어린이의 부신 기능 부전

소아의 부신 기능 부전 (HN) 또는 피질 저하증은 부신 피질의 호르몬 분비 결핍으로 인한 임상 증후군입니다. 병리학 적 과정의 국소화에 따라 1 차, 2 차 및 3 차 NN이 구별됩니다..

소아의 부신 기능 부전 (HN) 또는 피질 저하증은 부신 피질의 호르몬 분비 결핍으로 인한 임상 증후군입니다. 병리학 적 과정의 국소화에 따라 1 차, 2 차 및 3 차 NN이 구별됩니다. 1 차 HN의 경우 부신 조직 자체가 영향을받으며 2 차-ACTH 분비 장애가있는 뇌하수체 전엽, 3 차 형태는 시상 하부의 병리학 및 후자의 코르티코 트로 핀 방출 호르몬 생산 결핍과 관련이 있습니다. HN은 급성과 만성으로 구분됩니다. 만성 부신 기능 부전 (CNI)은 19 세기 중반에 설명되었습니다. 부검 결과에 따라 애디슨. 이 형태는 1 만 명당 1 건의 빈도로 발생하며, 성숙하고 노년층 남성에서 2 배 더 자주 발생합니다. 많은 저자들은 피질 저하 증상의 다양성과 비 특이성으로 인해 어린이의 CNI가 거의 진단되지 않는다고 지적합니다..

만성 부신 기능 부전의 임상 증상은 부신 피질 조직의 95 %가 영향을받을 때 발생합니다. 거의 60 %의 환자에서 특발성 부신 위축의 결과로 부신 기능 부전이 발생합니다..

이 그룹에서 질병 발병의 주요 원인은 현재 부신 피질의자가 면역 파괴로 간주됩니다 (자가 면역 부 신염 70-85 %)..

이러한 형태의 병리학을 가진 영향을받는 부신의 조직에서 광범위한 림프 질 세포 침윤이 주목되고 부신의 크기가 줄어들고 피질이 위축됩니다. 이러한 환자의 혈청에서 부신 피질의 마이크로 솜 및 미토콘드리아 항원에 대한 항체와 스테로이드 생성의 핵심 효소 중 하나 인 21- 하이드 록 실라 제에 대한 항체가 검출됩니다..

자가 면역 부 신염은 종종 다른자가 면역 내분비 병증과 결합됩니다. 자가 면역 다선 증후군 1 형 (APS-1)에는 부신 기능 부전, 부갑상선 기능 저하증 및 칸디다증이 포함됩니다. 일부 환자 에서이 증후군은 성선 기능 저하증, 탈모증, 백반증, 악성 빈혈, 갑상선 의자가 면역 질환, 만성 간염과 결합됩니다..

자가 면역 다선 증후군 2 형 (APS-2)은 1 형 당뇨병,자가 면역 갑상선 질환 및 부신 기능 부전 (슈미트 증후군)의 조합을 특징으로합니다. APS-1은 상 염색체 열성 방식으로 유전되는 반면 APS-2는 상 염색체 우성 방식으로 유전됩니다. 자가 면역 부신 기능 부전의 유전 적 소인은 HLADR3, DR4 및 HLAB8 시스템의 유전자와 관련된 대부분의 환자에서 발견됨에 의해 입증됩니다. 이 환자에서는 T 림프구의 억제 활성이 감소합니다. 이 병변의 가족 형태가 설명됩니다. 부신 피질의 파괴는 결핵, 파종 곰팡이 감염, 톡소 플라스마 증, 세포 비대증의 패배로 가능합니다. CNI의 출현은 심하게 전이 된 바이러스 감염 (ARVI, 홍역 등) 후에 주목되며, 발병 원인은 부신 백혈구 형성 장애, 종양 과정, 선천성 부신 지방 증식입니다. 때때로 CNI는 위의 과정 중 하나의 결과로 부신의 석회화 배경에 대해 발생합니다. 다른 경우에는 CNI의 임상 증상이 시작되기 훨씬 전인 X- 레이 검사 중에 부신의 석화가 우연히 감지됩니다..

2 차 및 3 차 CNI는 훨씬 덜 일반적이며, 부신 피질의 위축은 뇌하수체 또는 시상 하부-코르티코 리베 린에 의한 ACTH 생산이 불충분 한 결과입니다. 이러한 호르몬의 분비 감소는 종양, 혈관 장애, 외상, 감염, 뇌하수체에 대한 자궁 내 손상과 같은 시상 하부 뇌하수체 부위의 다양한 병리학 적 과정에서 관찰 될 수 있습니다. ACTH 생산의 감소는 중추 신경계의 다양한 유기 병변, 글루코 코르티코이드의 장기간 사용, 부신 피질의 종양 병변에서 관찰 될 수 있습니다.

XHH 발현의 주요 임상 증상은 코르티코 스테로이드와 알도스테론의 분비 부족과 관련이 있습니다. XHH의 임상 증상은 일반적으로 천천히, 점진적으로 발생합니다. 환자는 질병이 언제 시작되었는지 확인할 수 없습니다. 그러나 선천성 부신 저형성 증의 경우 출생 직후 증상이 나타날 수 있으며 염분 손실과 관련이 있습니다. 그러한 아이들은 무기력하고 체중이 나 빠지고 (출생 후 체중 감소가 생리적 기준을 300-500g 초과합니다), 역류하고, 처음에는 풍부하고, 빈번하고, 조직 팽만감이 감소하고, 소금물을 즐겁게 마 십니다. 이러한 경우 피부가 어두워지고 점막이 덜 자주 나타나는지에주의를 기울여야합니다. 종종 소화 불량 장애, 간헐적 인 질병은 급성 부신 기능 부전의 위기를 유발합니다.

나이가 많은 소아에서 만성 부신 기능 부전의 주요 증상은 특히 하루가 끝날 때 쇠약, 피로, 쇠약입니다. 이러한 증상은 밤의 휴식 후에 사라지지만 간헐적 인 질병, 수술, 정신적 스트레스와 관련하여 주기적으로 발생할 수 있습니다. 이 증후군의 병인에서 가장 중요한 것은 탄수화물 및 미네랄 대사 장애입니다..

일반적인 약점과 함께, 특히 오후에 식욕 감퇴, 체중 감소, 맛의 왜곡 (소금을 소수로 먹음)이 있습니다. 종종 환자는 메스꺼움, 때때로 구토, 복통, 펩신 및 염산 분비 감소를 호소합니다. 변의 변화는 설사와 변비를 동반합니다. 다른 아이들은 갈증, 다뇨증이 있습니다. 구토와 설사는 훨씬 더 많은 나트륨 손실을 초래하고 급성 부신 기능 부전의 발병을 가속화합니다. 애디슨 병의 초기 증상 중 하나는 동맥 저혈압입니다. 수축기 및 이완기 혈압이 모두 감소합니다. 이는 혈관의 긴장을 유지하는 데 중요한 글루코 코르티코이드뿐만 아니라 순환하는 혈액의 양이 감소했기 때문입니다. 맥박은 부드럽고 작으며 느림.

기립 성 저혈압은 종종 현기증과 실신과 관련된 환자에게서 발생합니다. 그러나 고혈압 환자의 부신 기능 부전으로 인한 혈압은 정상일 수 있음을 명심해야합니다. 심장의 크기가 감소하고 숨가쁨, 심계항진, 심장 리듬 장애가 발생할 수 있습니다. ECG의 변화는 세포 내 고 칼륨 혈증으로 인해 발생하며 심실 조기 박동, 편평한 2 상 T 파, PQ 간격 연장 및 QRS 복합체로 나타납니다..

공복 또는 식사 후 2-3 시간에 나타나는 저혈당 상태는 부신 기능 부전의 전형적인 증상이며 글루코 코르티코이드 결핍, 간에서 글리코겐 저장 감소와 관련이 있습니다. 저혈당 발작은 쉬우 며 배고픔, 발한, 창백함, 손가락 떨림이 동반됩니다. 신경 저혈당 증후군은 무관심, 불신, 우울증, 공포감, 경련이 가능한 특징이 있습니다.

중추 신경계 기능의 변화는 기억 상실, 빠른 정서적 피로, 주의력 산만, 수면 장애로 나타납니다. 부신 기능 부전은 부신 이영양증을 수반합니다. 신경계와 부신 피질의 백질에 영향을 미치는 유전 적 X- 연관 열성 질환입니다. 탈수 초화는 빠르게 진행되며 일반화 된 운동 실조증, 경련으로 나타납니다. 신경 학적 증상은 부신 기능 부전의 임상 적 징후가 선행됩니다..

피부와 점막의 색소 침착은 거의 모든 환자에서 관찰되며 XHH의 다른 증상이 나타나기 훨씬 전에 표현 될 수 있습니다. 일반화 된 색소 침착은 ACTH 및 β-melanocyte-stimulating hormone의 과도한 분비로 인해 발생합니다. 어린이의 피부는 더 자주 황금빛 갈색이고 덜 자주 밝은 갈색 또는 청동 색조입니다. 가장 강렬한 색소 침착은 소년의 유선, 음낭 및 음경의 젖꼭지 부위, 복부의 흰색 선, 옷, 흉터, 무릎, 팔꿈치 관절, 손의 작은 관절, 잇몸 점막으로 피부를 문지르는 곳에서 나타납니다. 때때로 질병의 존재를 나타내는 첫 번째 징후는 오래 지속되는 황갈색입니다. 색소 침착은 부신 기능 부전이 증가하는 기간 동안 증가합니다. 환자의 15 %에서 색소 침착이 탈색 부위와 결합 될 수 있습니다. 드물게 이차 XHH의 특징 인 색소 형태의 질병이 있습니다..

질병의 조기 발병으로 어린이는 신체적, 성적 발달이 뒤쳐집니다. 종종 어린이의 XHH는 간헐적 인 질병의 경우 지워지고 진단됩니다..

XHH의 전형적인 과정에서 호산구 수의 증가, 상대 림프구 증가증 및 중등도 빈혈이 혈액에서 감지됩니다. 질병의 특징적인 생화학 적 징후는 칼륨, 크레아티닌, 요소의 혈청 수준의 증가와 나트륨 및 염화물의 함량 감소입니다. 고칼슘 혈증은 다뇨증, 야뇨증, 저산소 뇨증, 고칼슘뇨증과 결합됩니다. 진단은 아침에 섭취 한 혈액 내 낮은 수준의 코티솔 (170 nmol / l 미만)에 의해 확인됩니다. 지워진 형태의 피질 저하 및 감별 진단을 결정하려면 synacthen으로 스트레스 테스트를 수행하는 것이 좋습니다. 합성 ACTH는 부신 피질을 자극하고 예비 물질의 존재를 나타냅니다. 혈장 내 코티솔 수치를 확인한 후시 낙텐을 근육 내 주사하고 30 분 후 다시 코티솔 농도를 검사합니다. 코티솔 수치가 두 배가되면 샘플은 양성으로 간주됩니다. 이 연구는 프레드니솔론 대체 요법의 배경에 대해 수행 될 수 있습니다. 이 테스트를 통해 1 차 및 2 차 HH를 구별 할 수도 있습니다..

일차 부신 기능 부전의 존재를 직접 확인하는 것은 혈장의 ACTH 수준이 급격히 증가하고 이차적 인 감소입니다. 저 알도스테론증을 진단하기 위해 혈장 내 알도스테론과 레닌의 함량이 결정됩니다. 원발성 부신 기능 부전에서는 알도스테론 함량이 감소하거나 정상 하한치에 도달하고 레닌 수치가 증가합니다. 부신의 시각화 (초음파, 컴퓨터 단층 촬영)를 통해 부신 기능 부전의 형태를 명확히 할 수 있습니다..

애디슨 병의 감별 진단은 체중 감소, 저혈압, 다뇨증, 식욕 부진과 함께 발생하는 여러 질병으로 수행되어야합니다. XHH의 진단은 2 차 XHH에는 나타나지 않을 수 있지만 피부 색소 침착의 존재에 의해 촉진됩니다. 시기 적절한 진단과 올바르게 선택된 대체 요법에 따라 만성 부신 기능 부전은 좋은 예후를 보인다는 것을 명심해야합니다..

일부 환자는 무력증, 식물성 혈관 근긴장 이상, 원인 불분명 한 위축, 기생충 침범, 위염 등 잘못된 진단으로 입원합니다..

XHH 위기의 진단 오류는 질병의 주요 증상을 과소 평가하는 것과 관련이 있습니다. 잘못된 진단 중에는 급성 충수염, 위염, 담낭염, 뇌종양, 뇌염, 아세톤 성 구토가 있습니다..

생명을 위협하는 XHH 환자는 부신 피질의 호르몬 생산이 급격히 감소하여 발생하는 급성 부신 기능 부전 (ONI) 인 애디슨 위기로 인식되어야합니다. 이 상태는 XHH의 장기적인 무증상 과정 후에 발생할 수 있거나 ONI의 출현은 급성 감염 또는 기타 스트레스 상황 (외상, 수술)에 의해 선행됩니다. 피부와 점막의 쇠약과 과색 소 침착이 증가하고 식욕은 음식에 대한 혐오감까지 점차 악화됩니다. 메스꺼움은 구토로 바뀌고 위기가 발생하면 불굴이되고 느슨한 대변이 나타납니다. 일부 환자는 심한 복통이 있습니다. ONI의 주요 임상 증상은 일반적으로 혈압 강하, 약한 맥박, 청각 장애, 창백한 점막, 말초 acrocyanosis, 다량의 땀,한지, 저체온증입니다. 전해질 장애, 저혈당증, 고아 조 혈증이 증가하고 있습니다. 고 칼륨 혈증은 심근에 독성이 있으며 심장 마비로 이어질 수 있습니다.

XHH 대체 요법과 애디슨 위기의 주된 원리는 글루코 코르티코이드와 미네랄 코르티코이드 제제를 함께 사용하는 것인데, 이는 필수 기능을 지원합니다. 스트레스가 많은 환경 영향에 대한 신체의 적응과 물-소금 균형 유지를 보장합니다. 하이드로 코르티손, 프레드니솔론, 플루드로 코르티손이 선호됩니다. 하이드로 코르티손에는 글루코 코르티코이드와 미네랄 코르티코이드 효과가 모두 있습니다..

미네랄 코르티코이드 또는 글루코 코르티코이드를 사용한 단독 요법은 적은 비율의 경우에 수행됩니다. 현재, 하이드로 코르티손과 플루드로 코르티손의 효과적이고 사용하기 쉬운 정제 제형이 임상 실습에서 널리 사용되고 있습니다..

대부분의 XHH 환자는 일정한 글루코 코르티코이드 대체 요법이 필요하며, 대부분의 경우 하이드로 코르티손과 프레드니솔론이 이러한 목적으로 사용됩니다. 글루코 코르티코이드 및 미네랄 코르티코이드 효과를 모두 갖는 하이드로 코르티손이 선호됩니다. 글루코 코르티코 스테로이드 대체 요법은 이러한 호르몬의 생리적 분비를 모방해야합니다. 글루코 코르티코이드의 일주기 리듬에 따라 하이드로 코르티손 또는 프레드니솔론은 아침에 가벼운 형태로, 아침과 점심 후에 중등도의 질병으로 처방되어야합니다..

지속적인 XHH 대체 요법을 사용하는 경우 어린 소아의 하이드로 코르티손 용량은 약 1-3mg, 고령 환자의 경우 각각 최대 15mg 및 7.5mg이어야합니다..

글루코 코르티코이드의 분비 수준은 일반적으로 신체의 기능적 상태에 달려 있음을 기억해야합니다. 부상, 급성 감염, 신체적 또는 정신적 스트레스가있는 경우 글루코 코르티코이드의 일일 복용량을 2-3 배 늘려야합니다. 경미한 개입 (위 십이지장 경 검사, 마취, 발치 등) 전에 환자는 조작 30 분 전에 하이드로 코르티손 12.5–25–50 mg을 단일 비경 구 투여해야합니다. 계획된 수술의 경우 개입 직전에 글루코 코르티코이드의 복용량을 늘리고 비경 구로 만 입력하는 것이 좋습니다. 하이드로 코르티손은 12.5–25–50 mg을 하루에 2-4 회 근육 내로 투여합니다. 수술 당일에는 약의 용량을 2-3 배 증가시키고 일부는 정맥으로 투여하고 나머지는 1 ~ 2 초 동안 4 ~ 6 시간마다 근육 내로 투여합니다. 다음 날에는 점차 대체 요법으로 전환합니다..

글루코 코르티코이드 요법의 적절성에 대한 기준은 정상적인 체중 유지, 지속적인 배고픔에 대한 불만 및 호르몬 과다 복용 징후, 피부 과다 색소 침착, 정상 혈압입니다..

글루코 코르티코이드의 사용으로 혈압이 정상화되지 않으면 체중 증가가없고 저 나트륨 혈증이 지속되며 미네랄 코르티코이드를 처방해야합니다. 글루코 코르티코이드 및 미네랄 코르티코이드와의 병용 요법은 일반적으로 중증 XHH 환자 대부분에게 필요합니다..

플루드로 코르티손의 일일 복용량은 개별적으로 선택됩니다. 이 호르몬의 필요성은 매일 또는 2-3 일마다 발생할 수 있습니다. 생후 첫 달 영아의 경우 체중 1kg 당 플루드로 코르티손의 필요성이 더 높습니다..

미네랄 코르티코이드 용량의 적절성은 정상 수준의 혈장 칼륨 및 나트륨, 혈장 레닌 활성에 의해 입증됩니다..

미네랄 코르티코이드의 과다 복용의 경우, 수분 보유로 인해 말초 부종, 뇌 부종 및 심장 리듬 장애가 발생할 수 있습니다. 이러한 합병증을 제거하려면 미네랄 코르티코이드를 폐지하고 글루코 코르티코이드의 복용량을 1.5-2 배 늘리고 음식의 식염 함량을 제한하고 주스를 처방하고 10 % 염화칼륨 용액을 처방해야합니다.

Addison 위기의 발전과 함께 비상 조치가 필요합니다. 생명에 가장 큰 위험은 급성 피질 저하의 첫날에 발생합니다. 주요 임무는 충분한 양의 코르티코 스테로이드 또는 합성 유사체의 도입, 탈수와의 싸움, 전해질 장애의 교정입니다.

비경 구 코르티코 스테로이드의 경우 하이드로 코르티손이 선호되는 반면 프레드니솔론과 덱사메타손은 최후의 수단으로 만 사용해야합니다..

Hydrocortisone은 4-6 시간 동안 포도당으로 정맥 주사됩니다. 첫날, hydrocortisone의 복용량은 10-15 mg / kg, 프레드니솔론-5 mg / kg입니다. 다음날 정맥 주사 약물의 용량이 2-3 배 감소합니다. 동시에 하이드로 코르티손은 4-6 시간마다 25-75mg / 일마다 근육 내 주사됩니다..

글루코 코르티코이드의 도입과 함께 탈수 및 쇼크 현상에 대처하기위한 치료 조치가 취해집니다. 등장 성 염화나트륨 용액과 5 ~ 10 % 포도당 용액의 양은 체중의 약 10 %이며 첫 6 ~ 8 시간 동안 일일 수분량의 절반을 투여합니다. 반복적 인 구토의 경우 10 % 염화나트륨 용액 5 ~ 10ml를 정맥 주사하는 것이 좋습니다. 점 적기에 아스코르브 산 5-10ml를 첨가합니다..

환자의 상태가 호전되면 하이드로 코르티손의 정맥 내 투여가 완료되고 1 일 4 회, 용량 당 25-50mg의 근육 내 투여를 계속합니다. 그런 다음 하이드로 코르티손의 용량이 점차 감소하고 주사 간격이 길어집니다. 질병이 안정화 된 후 환자는 정제 된 하이드로 코르티손으로 옮길 수 있습니다..

일부 환자에서는 하이드로 코르티손 투여와 반드시 프레드니솔론을 사용할 때 근육 내로 하루 1-2ml 씩 투여되는 약물 DOXA를 지정해야합니다. 구토를 중단 한 후 DOXA 주사 대신 플루드로 코르티손 0.1mg / 일 정제를 사용합니다. XHH의 적시 진단과 평생 수행되는 적절하게 선택된 대체 요법이 애디슨 위기를 예방하는 열쇠입니다..

V. V. Smirnov, 의학 박사, 교수
I. S. Mavricheva, 의학 후보
러시아 국립 의과 대학, 모스크바

어린이의 부신 기능 부전 : 증상 및 치료

부신 기능 부전 (이하 NN이라고 함)은 부신 피질에서 분비되는 호르몬의 양이 부족하여 특정 증상이 나타나지 않는 다소 드문 선천성 또는 후천성 신체 상태입니다. 이 증후군은 부신 자체 또는 다른 내분비선 (뇌하수체 또는 시상 하부)의 손상으로 인해 발생할 수 있습니다. HN (hypocorticism)의 발달은 아동의 생명을 위협합니다. 그렇기 때문에 위험한 증상을 알고 부신 기능 부전 치료를 위해 의사의 처방을 따르는 것이 매우 중요합니다..

분류

급성 HN (부신 위기)은 부신 피질의 호르몬 생산이 급격히 감소하거나 완전히 중단되면서 발생합니다.

만성 HN은 부신 호르몬 (알도스테론 및 코티솔) 결핍이있을 때 발생합니다..

만성 HN 분류 (이하-CI) :

  1. 원발성 CNI (애디슨 병)-부신 손상과 관련 :
  • 타고난;
  • 획득.
  1. 이차 CNI-뇌하수체 병리와 관련 :
  • 타고난;
  • 획득.
  1. 3 차 CNI-시상 하부의 병리와 관련 :
  • 타고난;
  • 획득.

NN의 이유

3 세 미만 어린이의 부신의 해부학 적 및 생리 학적 미성숙을 감안할 때 급성 부신 기능 부전은 여러 요인에 의해 발생할 수 있습니다.

  • 많은 전염병 (박테리아, 바이러스, 기생충, 곰팡이);
  • 스트레스가 많은 상황;
  • 자가 면역 과정 (자체 항체에 의한 부신의 파괴);
  • 부신 출혈 (예 : 수막 구균 감염 또는 손상으로 인한).

급성 증후군은 부신의 출생 외상 (태아의 둔부 제시의 경우), 만성 HF의 배경, 특정 약물 (항응고제) 치료의 부작용 및 글루코 코르티코이드의 금단으로 발생할 수 있습니다..

일차 HI에서 원인은 부신 손상입니다. 현재 HN 발생의 주된 이유는자가 면역 과정으로 간주됩니다 (환자의 최대 80 %)..

HH의 임상 징후는 부신 피질의 95 %가 파괴 될 때 나타납니다. 알도스테론 결핍은 원발성 HN과 결합되거나 독립적 인 질병이 될 수 있습니다..

원발성 HI는 선천적 일 수 있으며 (유 전적으로 결정된 20 개 이상의 질병이 HI로 이어짐) 후천성 일 수 있습니다 (결핵과 같은 감염성 질환에서 부신 손상). 그러나 많은 소아에서 부신 위축의 원인은 아직 명확하지 않습니다..

2 차 HH의 원인은 부신을 자극하는 뇌하수체 호르몬 (성장 호르몬-ACTH)의 결핍입니다. 뇌하수체 병리학은 선천적이고 후천적 일 수 있습니다 (뇌하수체 종양 포함)..

3 차 HI는 부신 기능을 조절하는 시상 하부 호르몬 코르티 콜리 베린의 결핍으로 인해 발생합니다..

HN 개발을위한 위험 그룹에는 다음이 포함됩니다.

  • HH가 특징 인 유전성 질환이있는 어린이는 아직 나타나지 않았지만 HH가 특징입니다.
  • HH 또는 유전성 질환이있는 사람이있는 가족의 자녀;
  • 내분비 기관 (주로 갑상선)의자가 면역 질환이있는 어린이;
  • 뇌하수체 또는 시상 하부에서 수술 또는 방사선 요법 후 어린이;
  • 선천성 왜성 성장 (뇌하수체 왜소증)이있는 어린이.

조짐

급성 HI의 증상

애디슨 위기의 초기 징후는 다음과 같습니다 : 아이의 활동 불능, 근긴장 감소, 혈압 저하; 맥박이 빨라지고, 숨가쁨, 일일 소변량 감소.

소화관의 증상도 특징적입니다. 다양한 국소화 및 강도의 복통, 메스꺼움 및 구토, 설사, 빠르게 아이의 탈수로 이어짐.

푸르스름한 피부, 피부의 "대리석"이 나타나고 다양한 크기와 모양의 피부에 출혈이 있습니다. 팔다리가 만지면 차갑고 체온이 낮아집니다..

위기가 다양한 기원의 부신 출혈이나 글루코 코르티코 스테로이드의 금단으로 인한 결과라면 임상 증상이 갑자기 나타나고 혼수 상태가 발생할 때까지 빠르게 증가합니다. 혈중 칼륨 수치의 현저한 감소는 심장 마비로 이어질 수 있습니다. 더 드문 경우에, 이는 애디슨 병의 전격 한 형태의 초기 증상 일 수 있습니다..

급성 피질 저하증이 만성 HF에서 보상 저하의 징후 인 경우, 임상 증상이 1 주일 이상 점진적으로 발전합니다. 구토와 복통이 나타나고, 혼수 상태가 발생함에 따라 어린이의 심혈관 기능 부전 징후가 증가합니다..

만성 HN 증상

선천성 부신의 발달 부족으로 출생 직후 임상 증상이 나타날 수 있습니다. 생리적 체중 감소가 정상 이상이고, 어린이가 무기력하고, 침을 뱉고, 체중이 적고, 조직 색조가 감소하고, 배뇨가 풍부합니다. 피부와 때때로 점막이 어두워지는 것이 주목할 만합니다. 모든 질병 또는 소화 불량 증상은 그러한 어린이에게 급성 HH 위기의 발병을 유발할 수 있습니다.

나이가 많은 소아에서는 만성 HF가 천천히 발생합니다. 부모는 종종 질병의 발병시기를 알 수 없습니다. 모든 증상은 체내 알도스테론과 코티솔의 양이 부족하여 미네랄 및 탄수화물 대사를 방해합니다..

어린이의 쇠약과 활동 감소는 보통 하루가 끝날 때 나타나고 밤에 잠을 자면 사라집니다. 이러한 증상은 모든 질병, 수술, 정신-정서적 스트레스에 의해 촉발 될 수 있습니다..

종종 복통, 식욕 부진, 메스꺼움, 구토, 갈증, 변비 및 설사가 나타납니다. 설사와 구토는 더 많은 나트륨 손실을 유발하고 급성 HI를 유발할 수 있습니다..

애디슨 병에서는 순환 혈액량 감소와 글루코 코르티코이드 결핍으로 인해 수축기 및 이완기 혈압이 감소합니다. 맥박이 느립니다. 신체 위치의 갑작스러운 변화는 현기증과 실신을 유발합니다.

글루코 코르티코이드 결핍은 아침과 식사 후 2-3 시간에 저혈당증 (저혈당)을 일으 킵니다. 몸에 배고픔, 창백함, 발한, 떨림이 뚜렷하게 나타납니다. 저혈당증은 기억 상실, 무관심, 결석, 우울한 기분, 두려움 및 수면 장애와 같은 신경계의 기능적 변화로 이어집니다. 경련이 가능합니다.

HN이 중추 신경계 (중추 신경계)의 백질과 부신 피질이 영향을받는 부신 뇌 이영양증의 유전 질환을 동반하는 경우, 보행 장애 형태의 신경 학적 증상이 HN의 징후보다 훨씬 더 일찍 나타납니다..

피부와 점막의 색소 침착은 거의 모든 어린이에서 관찰됩니다. 색소 형태는 이차 HI에서 드뭅니다. 색소 침착은 만성 HF의 다른 증상보다 훨씬 일찍 발생할 수 있습니다. 피부는 밝은 갈색, 청동 또는 황금빛 갈색 색조를 띤다.

색소 침착은 특히 소년의 생식기 부위, 유선의 젖꼭지, 흉터, 작은 관절, 잇몸 점막에서 눈에.니다. 장기 태닝은 기존 HH의 첫 징후 일 수 있습니다. 때때로 피부의 착색 된 부위가 탈색 된 부위 옆에 위치합니다. HH의 발달로 색소 침착이 증가합니다. 질병이 일찍 나타날수록 더 많은 아이들이 또래보다 성적 및 신체 발달에 뒤쳐집니다.

생식기의 부정확 한 (자형) 구조로 인해 선천성 부신 피질 기능 부전에 대한 다양한 옵션을 배제해야합니다..

진단

어린이의 심혈관 기능 부전 증상 (붕괴, 쇼크), 해독 요법의 효과 부족 및 어린이의 급성 질환에서 혈관 수 축제 사용은 부신 기능 부전을 나타냅니다..

위의 HN의 임상 증상을 고려하는 것 외에도 진단을 위해 여러 실험실 방법이 사용됩니다 : 호르몬 수준 및 혈액의 전해질 구성, 혈당 수준 결정. 나트륨 수치의 고립 된 감소는 글루코 코르티코이드 부족의 특징이며, 칼륨 수치가 증가하는 나트륨 감소는 미네랄 코르티코이드 부족의 특징입니다..

급성 HN의 경우 호르몬 프로파일 연구에서 혈중 코르티손 또는 알도스테론 (또는 두 호르몬) 및 17- 하이드 록시 프로게스테론의 감소가 밝혀졌습니다. 1 차 HN에서는 혈액의 ACTH 수준이 증가하고 2 차 HN은 감소합니다. 소변의 17-KS 및 17-OCS도 감소합니다..

도구 적 방법에서 ECG (심전도)는 고 칼륨 혈증의 징후와 부신의 초음파 (초음파)를 감지하는 데 사용되어 부신 발육 부진, 출혈을 확인할 수 있습니다..

진단시 가족력을 ​​고려해야합니다..

HN의 조기 진단을 위해 위험 그룹의 어린이는 1 년에 2 회 검사를 받아야하며 내분비학 자의 모니터링을 받아야합니다. 검사 및 위의 실험실 검사 외에도 이러한 어린이는 ACTH로 특수 검사를받습니다. 이 검사를 통해 스트레스에 대한 부신의 예비 반응을 확인할 수 있습니다. 검사 중에 코티솔 수치가 550mmol / l 미만인 경우 어린이는 무증상 HN이 있습니다.

러시아에서는 Tetracosactide를 근육 내 투여하는 검사도 사용됩니다. 코티솔 수치는 투여 후 12 시간 후와 하루 후에 결정됩니다..

치료

급성 HN 치료는 중환자 실에서 시행됩니다. 개별적으로 다음이 처방됩니다 : 해독 요법, 전해질 불균형 및 저혈당증 (혈당 저하), 호르몬 약물 (하이드로 코르티손 또는 프레드니솔론). Deoxycorticosterone acetate는 뚜렷한 미네랄 코르티코이드 효과가 있습니다..

필요한 경우 충격 방지 요법이 수행됩니다. 치료는 지속적인 실험실 통제하에 수행됩니다..

부신의 출혈로 인해 감염 중에 발생한 일시적인 급성 HN의 경우 어린이의 상태에 따라 글루코 코르티코이드가 단기적으로 사용됩니다.

만성 HF 치료

호르몬 대체 약물은 평생 사용됩니다.

일차 성 만성 HF에서는 글루코 코르티코이드와 미네랄 코르티코이드가 모두 사용됩니다. 글루코 코르티코이드 중에서 하이드로 코르티손은 성장 억제의 부작용이 가장 적기 때문에 대체 요법에 가장 자주 사용됩니다..

아이의 성장이 멈 추면 더 긴 작용을하는 다른 호르몬 (Dexamethasone, Prednisolone)이 처방 될 수 있습니다. 용량은 임상 증상과 실험실 데이터에 따라 선택됩니다. 글루코 코르티코이드의 복용량은 감염, 스트레스, 외상, 수술의 경우 수정됩니다..

플루드로 코르티손은 미네랄 코르티코이드 대체 요법으로 사용됩니다. 알도스테론 생산은 평생 동안 거의 변하지 않기 때문에 약물 용량을 조정할 필요가 없습니다..

신생아와 영아의 경우 알도스테론 결핍을 보완하기 위해 미네랄 코르티코이드를 사용하는 것이 정신적 육체적 발달의 핵심입니다. 1 차 HI가있는 아기는 음식에 식염을 첨가해야합니다 (하루 0.5-1 tsp)..

HN의자가 면역 특성으로 처음에는 글루코 코르티코이드 만 사용하는 것을 제한 할 수 있지만, 부신 손상 과정이 악화되면 Fludrocortisone을 지정해야합니다. 복용량은 개별적으로 선택됩니다..

대체 요법의 배경에 대해 급성 부신 위기의 발생은 배제되지 않습니다.

  • 질병이 발생하는 경우 (특히 어린 아동의 경우)
  • 불규칙한 대체 약물 섭취로;
  • 스트레스가 많은 상황에서 (나이가 더 많은 어린이의 경우 더 자주).

위기 발생시시기 적절하고 정확한 지원을 보장하기 위해 질병, 아동이받는 약물의 이름 및 복용량, 의사 및 부모의 전화 번호를 나타내는 특수 팔찌를 아동에게 착용하는 것이 좋습니다..

글루코 코르티코이드를 사용한 효과적인 유지 요법의 기준은 다음과 같습니다 : 웰빙, 아동의 정상 체중 및 정상 혈압, 호르몬 약물 과다 복용 증상 없음.

아이가 체중이 증가하지 않고 압력이 정상화되지 않으면 약물을 미네랄 코르티코이드와 결합해야합니다. 이는 일반적으로 심각한 만성 HF에 필요합니다..

플루드로 코르티손 용량의 적절성은 혈액의 정상적인 전해질 구성에 의해 확인됩니다. 과다 복용으로 부기가 나타나고 심장 리듬이 방해받습니다..

적시 진단과 적절한 치료를 통해 아이의 삶에 대한 위협이 사라질뿐만 아니라 정상적인 발달을위한 조건도 만들어집니다.

부모님을위한 이력서

부신 기능 부전은 선천성 병리가 될 수 있고 많은 질병에서 발전 할 수있는 심각한 상태입니다. 아이에게 생명을 위협 할 수있는 상태가 항상 진단하기 쉬운 것은 아닙니다. HH의 조기 진단과 처방약의 복용량에 대한주의 깊은 준수는 위기를 피하고 치료의 효과를 보장합니다..

연락 할 의사

일반적으로 소아과 의사는 소아과 의사가 아이를 관찰하면 부신 기능 부전을 의심 할 수 있습니다. 앞으로 환자는 내분비 전문의가 치료합니다. 질병의 원인과 합병증에 따라 신경과 전문의, 신경 외과 의사, 안과 의사 (시야 결정), 심장 전문의와 상담해야 할 수 있습니다..

어린이의 부신 질환

다른 내분비 기관과 마찬가지로 부신은 대사 과정의 조절에 매우 중요합니다. 이것은 또한 사람의 성적 발달, 물과 소금의 균형 유지, 생화학 반응을위한 에너지 생산 및 식물 기능의 활동에 적용됩니다. 그리고 그들은 태아의 자궁 내 발달과 신생아의 신체 형성에 매우 중요한 역할을합니다..

부신의 구조적 특징은 호르몬 작용을 결정합니다. 그것들은 수질 층과 피질 층으로 구성되며, 각각의 목적은 다릅니다. 이 기관의 활성 물질 생산 조절은 시상 하부 뇌하수체 시스템에 의해 조절됩니다. 활동의 정도는 다른 많은 요인 (스트레스 상황, 영양, 신체의 외상성 손상 또는 심각한 질병)에 따라 달라집니다..

부신은 4-7 주에 자궁에서 태아에서 형성되기 시작하고 산모의 임신 두 번째 달에 이미 호르몬 물질을 적극적으로 생산하기 시작합니다. 신생아의 부신 파괴와 관련된 질병은 선천적이며 후천적입니다. 모든 선천성 질병은 출생 후 아기에게 어느 정도 임상 적으로 나타납니다. 그러나 그는 때때로 병리학 적 상태를 얻었습니다. 부신 피질은 다양한 질병 발병의 전제 조건을 결정하는 해부학 적 및 생리적 특징을 가지고 있으며 신생아, 양성 부신 종양을 포함하여 종종 발견됩니다.

부신의 중요성

태아가 자궁에 머무르는 동안과 산후 직전 기간에는 부신이 신생아의 발달과 적응을 돕습니다. 이와 관련하여 특별한 역할은 기관의 대뇌 부분과 달리 다른 세균 층에서 유래하기 때문에 부신 피질에 속합니다. 후자의 병리학적인 변화는 신생아에서 극히 드뭅니다..

부신 병리

성인과 신생아 모두에서 부신을 위반하면 종종 건강과 생명에 직접적인 위협이되는 심각한 상태로 이어집니다. 그러나 문제를 적시에 감지하면 보상을 달성하고 신체의 모든 정상적인 기능을 복원 할 가능성이 높습니다..

대부분의 경우 신생아의 부신 질환은 다음과 같습니다.

  • 급성 부신 기능 부전;
  • 선천성 부족;
  • 고 코르티솔 증;
  • 부신 종양 (갈색 세포종).

급성 실패

신생아의 급성 부신 기능 부전은 매우 심각한 형태의 병리를 말합니다. 이 상태의 원인은 일반적으로 다음과 같은 원인으로 인해 이러한 기관의 심각한 출혈입니다.

  • 출생 외상;
  • 기절;
  • 전염병의 출혈 증후군.

다소 덜 자주 OHN은 상 염색체 열성 방식으로 전염되거나 X- 연관 유전이있는 선천성 저형성의 결과로 발생할 수 있습니다. 신생아의 이러한 병리학은 유전 연구로 감지 할 수 있습니다..

급성 상태의 징후

부신이 실제로 작동하지 않는 경우 어린이의 질병 증상은 다음과 같이 나타납니다.

  1. 아이는 실제로 움직이지 않고 압력과 근육 톤이 급격히 떨어집니다..
  1. 맥박이 빈번하고 숨가쁨이 발생하며 소변량이 감소합니다..
  1. 구토, 설사, 통증은 장 부위의 강도와 위치에 따라 다릅니다. 체액 손실의 결과로 탈수증이 빠르게 발생할 수 있으며 이는 신생아에게 매우 위험한 상태입니다..
  1. 온도가 낮아지고 피부가 창백하거나 푸르스름 해지 며 때로는 대리석 무늬가 있고 출혈이 있습니다..
  1. 마지막 단계에서는 혈관 부족으로 인한 콜라 토이 드 상태가 발생합니다. 혈중 칼륨 수치가 감소하면 심장 근육의 작동이 중단됩니다.

신생아의 증상 발생 속도는 결핍의 원인에 따라 다릅니다. 출혈이나 글루코 코르티코이드의 철수로 인한 부신의 날카로운 병변으로 질병의 임상상이 몇 시간 만에 나타납니다. 급성 부족이 만성 과정의 결과 인 경우 발병의 시작에는 며칠 또는 몇 달이 걸릴 수 있습니다..

급성 부신 기능 부전 치료

이 상태는 신생아의 사망으로 빠르게 이어질 수 있으므로 치료는 중환자 실에서만 수행됩니다. 도움을 제공 할 때 호르몬 (글루코 코트 리코 이드 및 미네랄 코르티코이드)의 비경 구 투여가 즉시 시작됩니다. 이 대체 요법은 제 시간에 시작되면 즉시 효과가 있으며 어린 환자의 상태를 개선합니다..

필요한 경우 충격 방지 조치 및 증상 치료가 수행됩니다..

부신 피질의 선천성 증식

출생 직후에 나타나는이 장애의 모든 형태는 부모에게서 자식으로 전염됩니다. 대부분은 유전성 21- 수산화 효소 결핍입니다. 이 물질의 활성이 감소하면 코티솔과 프로게스테론의 생성이 감소합니다. 때때로 ACTH 분비가 증가하는 잠재적 인 형태의 질병이 발생할 수 있습니다. 이것은 안드로겐 합성의 증가와 레닌-안지오텐신 시스템의 활성화 및 염분의 손실로 이어집니다.

임상 증상

부신 생식기 증후군에는 세 가지 주요 유형이 있습니다.

  • 비릴 형태;
  • 소금 손실;
  • 죽이는.

영아에서 질병의 처음 두 가지 변종이 가장 중요합니다. viril 형태의 경우 외부 생식기의 시각적 변화가 우세합니다. 여아는 음핵과 음순이 커집니다. 때로는 비대가 너무 커서 신생아의 성별을 결정하기가 어려워집니다. 남학생은 과다 색소 침착과 음경 확대가 있습니다. 출생시 아이들은 두꺼운 뼈, 체중 증가, 근육 발달이 다른 아이들과 다릅니다..

신생아에서 부신의 병리학 적 상태의 염분 손실 변종은 부신 생식기 증후군에서 가장 자주 발생합니다. 이 경우 생식기의 남성화도 있지만 동시에 호르몬이 부족한 매우 위험한 상태가 발생합니다. 아기는 종종 토하고, 체중이 잘 증가하지 않으며, 설사와 구토, 체중 및 압력 감소가 있습니다..

치료

이 경우 신생아에게 호르몬 대체 요법을 긴급하게 도입하는 것만이 도움이 될 것입니다. 그렇지 않으면 아이가 단기간에 사망 할 수 있습니다..

잠재적 인 형태의 선천성 증식이있는 경우 의사가 권장하는 경구 호르몬 제제의 필요한 복용량을 진단 및 호르몬 수준 결정의 배경에 대해 사용해야합니다..

갈색 세포종

아주 드물지만 그럼에도 불구하고 갈색 세포종이라고하는 부신 종양이 신생아에서 발생합니다. 이 경우 이러한 기관의 수질이 손상됩니다..

임상 적으로 이것은 과도한 아드레날린과 노르 에피네프린으로 인한 압력 증가로 나타납니다. 아이는 심박수, 발열 및 혈당이 증가합니다. 아기의 흥분성이 눈에.니다..

그러한 편차가 왜 위험한가요?

출생 후 어린이의 부신 질환은 심각한 결과를 초래합니다. 가장 위험한 상태는 몇 시간 만에 아기의 죽음으로 끝날 수 있기 때문에 부신 위기입니다..

선천성 증식과 관련된 장애에서는 체액과 염분이 손실되어 탈수로 이어집니다. 아기의 영양은 짠 음식의 사용을 제공하지 않기 때문에 어떤 경우에는 질병이 한동안 인식되지 않고 조치가 취해지지 않습니다. 동시에 신생아의 소변으로 장기 기능에 필요한 장기가 지속적으로 손실되고 심장 마비가 발생할 수 있습니다..

신생아의 부신 질환 예방 방법

어떤 경우에는 어린 아이들의 부신 기능과 관련된 일부 병리의 발달을 예방할 수 없습니다. 이 상황에서 편차를 적시에 감지해야만 상대적으로 유리한 예측을 할 수 있습니다..

신생아의 부신 위기는 심각한 질병, 수술 또는 부상시 아동의 신체 에너지 소비 증가를 적시에 완화하여 예방할 수 있습니다..

호르몬 대체 요법을 강요받는 아기에게는 약물 복용 일정을 작성하는 것이 필수적입니다. 부모는 소아 내분비학자가 권장하는 용량과 시간 순서에 따라 아동에게 약물을 엄격하게 제공해야합니다..

임신을 계획하고 있고 부신 기능에 이상이있는 친척이있는 사람들의 경우 태어나지 않은 아이에서 유사한 병리가 발생할 가능성의 정도를 이해하고 필요한 모든 조치를 취하기 위해 사전에 유전 학자에게 연락해야합니다.

임신 기간 동안 임산부는식이 요법을 따르고 적시에 합리적으로 식사하는 것이 좋습니다. 스트레스가 많은 상황을 피하고 신선한 공기 속에서 더 자주 걷고 적극적으로 움직이는 것이 가장 좋습니다. 어떤 질병이든 즉시 전문가의 도움을 구하고 적시에 치료를 받으십시오..

어린이의 부신 기능 부전

RCHD (카자흐스탄 공화국 보건부 의료 개발을위한 공화당 센터)
버전 : 임상 프로토콜 MH RK-2013

일반 정보

간단한 설명

부신 기능 부전은 부신 피질의 호르몬 분비가 불충분하여 발생하는 심각한 내분비 질환으로, 시상 하부-뇌하수체-부신 시스템의 하나 이상의 연결 기능이 제대로 작동하지 않는 결과입니다. 일반적 으로이 용어는 병인과 병인이 다른 피질 저하의 변종을 의미합니다..

E27.4 기타 및 상세 불명의 부신 기능 부전 부신 : 출혈, 경색. 부신 피질 NOS 부족, 저 알도스테론증

이해 상충 없음.

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분류

진단

4. synacthen을 사용한 부하 테스트

XHH 발현의 주요 임상 증상은 코르티코 스테로이드와 알도스테론의 분비 부족과 관련이 있습니다. XHH의 임상 증상은 일반적으로 천천히, 점진적으로 발생합니다. 환자는 질병이 언제 시작되었는지 확인할 수 없습니다. 그러나 선천성 부신 저형성 증의 경우 출생 직후 증상이 나타날 수 있으며 염분 손실과 관련이 있습니다. 그러한 아이들은 무기력하고 체중이 나 빠지고 (출생 후 체중 감소가 생리적 기준을 300-500g 초과합니다), 역류하고, 처음에는 풍부하고, 빈번하고, 조직 팽만감이 감소하고, 소금물을 즐겁게 마 십니다. 종종 소화 불량 장애, 간헐적 인 질병은 급성 부신 기능 부전의 위기를 유발합니다.

중추 신경계 기능의 변화는 기억 상실, 빠른 정서적 피로, 주의력 산만, 수면 장애로 나타납니다. 부신 기능 부전은 부신 이영양증을 수반합니다. 신경계와 부신 피질의 백질에 영향을 미치는 유전 적 X- 연관 열성 질환입니다. 탈수 초화는 빠르게 진행되며 일반화 된 운동 실조증, 경련으로 나타납니다. 신경 학적 증상은 부신 기능 부전의 임상 적 징후가 선행됩니다..

그러나 고혈압 환자의 부신 기능 부전으로 인한 혈압은 정상일 수 있음을 명심해야합니다. 심장의 크기가 감소하고 숨가쁨, 심계항진, 심장 리듬 장애가있을 수 있습니다..

일차 부신 기능 부전의 존재를 직접 확인하는 것은 혈장의 ACTH 수준이 급격히 증가하고 이차적 인 감소입니다. 저 알도스테론증을 진단하기 위해 혈장 내 알도스테론과 레닌의 함량이 결정됩니다. 원발성 부신 기능 부전에서는 알도스테론 함량이 감소하거나 정상 하한치에 도달하고 레닌 수치가 상승합니다..

부신의 시각화 (초음파, 컴퓨터 단층 촬영)를 통해 부신 기능 부전의 형태를 명확히 할 수 있습니다..

감별 진단

XHH 위기의 진단 오류는 질병의 주요 증상을 과소 평가하는 것과 관련이 있습니다. 잘못된 진단 중에는 급성 충수염, 위염, 담낭염, 뇌종양, 뇌염, 아세톤 성 구토가 있습니다..

. 생명을 위협하는 XHH 환자는 부신 피질의 호르몬 생산이 급격히 감소하여 발생하는 급성 부신 기능 부전 (ONI) 인 애디슨 위기로 인식되어야합니다. 이 상태는 XHH의 장기적인 무증상 과정 후에 발생할 수 있거나 ONI의 출현은 급성 감염 또는 기타 스트레스 상황 (외상, 수술)에 의해 선행됩니다. 피부와 점막의 쇠약과 과색 소 침착이 증가하고 식욕은 음식에 대한 혐오감까지 점차 악화됩니다. 메스꺼움은 구토로 바뀌고 위기가 발생하면 불굴이되고 느슨한 대변이 나타납니다. 일부 환자는 심한 복통이 있습니다. ONI의 주요 임상 증상은 일반적으로 혈압 강하, 약한 맥박, 청각 장애, 창백한 점막, 말초 acrocyanosis, 다량의 땀,한지, 저체온증입니다. 전해질 장애, 저혈당증, 고아 조 혈증이 증가하고 있습니다. 고 칼륨 혈증은 심근에 독성이 있으며 심장 마비로 이어질 수 있습니다. Addison 위기의 발전과 함께 긴급 조치가 필요합니다. 생명에 가장 큰 위험은 급성 피질 저하의 첫날에 발생합니다.

치료

주요 임무는 충분한 양의 코르티코 스테로이드 또는 합성 유사체의 도입, 탈수와의 싸움, 전해질 장애의 교정입니다.

치료 전술

대부분의 XHH 환자는 일정한 글루코 코르티코이드 대체 요법이 필요하며, 대부분의 경우 하이드로 코르티손과 프레드니솔론이 이러한 목적으로 사용됩니다. 글루코 코르티코이드 및 미네랄 코르티코이드 효과를 모두 갖는 하이드로 코르티손이 선호됩니다. 글루코 코르티코 스테로이드 대체 요법은 이러한 호르몬의 생리적 분비를 모방해야합니다. 글루코 코르티코이드의 일주기 리듬에 따라 하이드로 코르티손 또는 프레드니솔론은 아침에 가벼운 형태로, 아침과 점심 후에 중등도의 질병으로 처방되어야합니다..

글루코 코르티코이드 요법의 적절성에 대한 기준은 정상적인 체중 유지, 지속적인 배고픔에 대한 불만 및 호르몬 과다 복용 징후, 피부 과다 색소 침착, 정상 혈압입니다..

과다 복용의 경우 무기질 코르티코이드는 말초 부종, 대뇌 부종, 수분 유지로 인한 심장 리듬 장애를 일으킬 수 있습니다. 이러한 합병증을 제거하려면 미네랄 코르티코이드를 폐지하고 글루코 코르티코이드의 복용량을 1.5-2 배 늘리고 음식의 식염 함량을 제한하고 주스를 처방하고 10 % 염화칼륨 용액을 처방해야합니다.

- Hydrocortisone은 4-6 시간 동안 포도당으로 정맥 주사됩니다. 첫날, hydrocortisone의 복용량은 10-15 mg / kg, 프레드니솔론-5 mg / kg입니다. 다음날 정맥 주사 약물의 용량이 2-3 배 감소합니다. 동시에 하이드로 코르티손은 4-6 시간마다 25-75mg / 일마다 근육 내 주사됩니다..

- 등장 성 염화나트륨 용액과 5-10 % 포도당 용액의 양은 체중의 약 10 %이며, 처음 6-8 시간 동안 일일 체액의 절반이 주입됩니다..

일부 환자에서는 하이드로 코르티손 투여와 반드시 프레드니솔론을 사용할 때 근육 내로 하루 1-2ml 씩 투여되는 약물 DOXA를 지정해야합니다. 구토 중지 후 DOXA 주사 대신 플루드로 코르티손 0.1mg / 일 정제를 사용합니다..

외과 적 개입 : 아니오.

XHH의 적시 진단과 평생 수행되는 적절하게 선택된 대체 요법이 애디슨 위기를 예방하는 열쇠입니다..

신생아의 부신 출혈 : 원인, 위험 및 치료

신생아 병리의 원인

안타깝게도 아기는 뼈 골격이 매우 약해서 출산시 내부 장기를 보호하지 못합니다. 따라서이 과정에서 부스러기는 종종 너무 많은 압력을 받고 심각한 결과를 초래합니다. 어린이의 경우이 상태는 출산 직후에 결정됩니다..
신생아의 부신은 기계적 작용의 결과로 고통 받고 기관의 혈액은 혈종으로 변하여 소금으로 포화되어 두꺼워지기 시작하여 기관과 전체 유기체의 작용을 방해하는 형성으로 변합니다.

신생아의 부신으로의 출혈은 2 %에서 발생하지만 이는 아기의 전 생애를 바꿀 수있는 매우 심각한 상태입니다. 따라서 병리를 발견 한 직후 전문적인 지원을 제공해야합니다..

영아에서이 장애는 대체로 기계적 작용의 결과로 간주됩니다. 시기 적절한 치료의 부족은 신생아의 부신 피질 위축에 위험합니다.

어린이와 성인의 수막 구균 증 징후 및 증상

수막 구균 성 패혈증 (meningococcal sepsis)은 일반화 된 형태의 수막 구균 감염입니다. 이 질병은 1 차 염증성 초점에서 혈류로 수막 구균이 유입되고 빠르게 증식하는 것이 특징입니다. 박테리아가 대량으로 죽으면 내 독소가 방출되어 신체의 내부 기관과 시스템에 미치는 영향이 질병의 임상상을 결정합니다.
대부분 어린이의 수막 구 균혈증은 3 개월에서 1 세 사이에 발생합니다. 모든 일반화 된 형태의 수막 구균 감염 중에서 수막 구균 증은 35 ~ 43 % 범위입니다.

그림: 1. 사진에서 수막 구균 증 (수막 구균 패혈증).

임상 사진

부신 출혈로 증상은 병변의 단계에 따라 다릅니다..

우선 다음과 같은 증상이 나타납니다.

  • 피부, 점막의 변화 (과색 소 침착).
  • 혈압 강하.
  • 식욕 감소.

출혈로 자연 합성이 중단되는 부신 호르몬을 도입하여 혈압을 정상화 할 수 있습니다..

이것이 완료되지 않으면 병변의 다음 단계가 진행되며 임상상이 특징입니다.

  • 체온 상승.
  • 구토.

이것은 차례로 신생아의 몸의 탈수로 이어집니다. 아이의 무기력, 배뇨 부족, 경련이 가능합니다..

두 번째 단계는 다음과 같은 증상이 특징 인 세 번째 단계로 이어집니다.

  • 부신의 초음파가 보여주는 것은 무엇이며 연구를 적절하게 준비하는 방법 ?
  • 배뇨 부족.
  • 온도 감소.

아이가 쇼크를 일으키고 혼수 상태에 빠진다.

양측 출혈이 발생함에 따라 급성 부신 기능 부전의 징후가 있습니다. 우선, 숨가쁨, 설사, 혈액 구토, 점상 피부 발진, 빈맥입니다. 혈압이 급격히 떨어지고 경련이 나타나며 무감각합니다..

출혈이 경미하면 종종 눈에 띄지 않고 앞으로 혈종 부위에 작은 봉인이 형성됩니다. 어떤 경우에는 봉인 부위에 종양이 형성 될 수 있지만 부신이 완전히 회복 될 수 있습니다..

혈종을 절제하려면 수술이 필요할 수 있으며, 이로 인해 만성 부신 기능 부전이 발생할 수 있습니다..

개념의 정의

내분비 시스템은 장기와 조직 관리에있어 뇌의 다면적 매개체입니다. 내분비선 신경계의 명령은 언어로 번역됩니다. 특수 화합물-호르몬.

내분비 계의 중심 기관은 시상 하부입니다. 특수 세포에서 단백질 성질의 물질이 생성되어 방출 인자가 생성됩니다. 후자는 뇌하수체 수준에서 기관의 첫 번째 리더십 라인을 행사하기 위해 보내집니다. 이 내분비선은 뇌 근처의 두개강에 직접 위치합니다..

뇌하수체는 신체 활동을 조절하는 두 번째 라인 역할을합니다. 후자는 화학적 화합물-열대 호르몬을 사용하여 수행됩니다. 이 물질들은 이미 내분비 계의 세 번째 수준 인 내분비선에 직접적인 영향을 미칩니다..

부신에 의한 호르몬 분비는 부 신피질 자극 호르몬에 의해 조절됩니다

내분비 계의 땀샘 중 부신은 그 특별한 역할이 두드러집니다. 이 기관은 복강에 위치한 쌍을 이룹니다. 부신의 해부학 적 구조에서 피질과 수질이 분비됩니다. 첫 번째는 추가로 영역으로 나뉩니다..

사구체 층은 체내 나트륨과 칼륨의 균형을 담당하는 미네랄 코르티코이드의 생성을 담당합니다. 번들 피질은 탄수화물 대사, 혈압, 지방 조직 형성 및 면역 체계의 활동을 제어하는 ​​글루코 코르티코이드를 생성합니다. 망상 층은 남녀 모두의 남성 및 여성 성 호르몬의 원천입니다. 수질은 불안과 스트레스의 호르몬 인 아드레날린과 노르 에피네프린의 생성을 담당합니다.

부신 호르몬은 모든 대사 성분을 조절합니다

뇌하수체는 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)의 분비를 통해 부신의 활동을 직접 제어합니다..

부신 기능 부전은이 내분비선에 의한 모든 호르몬의 비합리적으로 낮은 생산을 설명하는 의학 용어로, 신체에 심각한 대사 장애를 유발합니다..

질병의 동의어 : 피질 저하, 애디슨 병, 청동 질환, 부신 기능 저하.

Addison-Birmer 질병은 부신 기능 부전과 관련이 없습니다. 이 병리로 골수에서 비뚤어진 조혈이 관찰되어 시아 노 코발라민 (비타민 B12) 부족으로 빈혈, 위 및 신경 조직 손상을 유발합니다..

성인에서 질병이 발생하는 이유

성인의 부신 출혈은 거의 진단되지 않으며 전문가들은 감염성 병변이이 상태의 주요 원인이라고 믿습니다. 성홍열, 발진티푸스 또는 홍역과 같은 질병은 혈관에 영향을 주어 내벽에 독소가 축적되는 원인이됩니다. 이것은 종종 부신 출혈의 원인이됩니다. 전염성 원인의 요인은 가능한 광범위한 합병증으로 항상 위험합니다..

중대한! 출산 후 여성은 다른 성격의 부신 병리 발달에 대한 특별한 위험 그룹에 속하므로 그러한 장애를 배제하거나 신체에 적시에 도움을 제공하기 위해 아기가 태어난 후 일련의 검사를받는 것이 좋습니다.

몇 가지 심각한 요인이 일방적 또는 양측 성 출혈을 유발할 수 있습니다.

  1. 심한 스트레스.
  2. 심장 혈관계의 심각한 질병.
  3. 간경변.
  4. 결핵.
  5. 심한 임신.
  6. 출산 후 심한 출혈.
  7. 취함.
  8. 결핵.
  9. 심각한 장 염증.
  10. 외상.
  11. 종양학 질병.

이들은 장기의 병리 발달에 직접적인 영향을 미치는 출혈의 주요 원인입니다. 동시에 확인되지 않은 약물을 복용하거나 간접적으로 복용하는 잘못된 계획은 장기 기능에 장애를 초래합니다..

예방

대부분의 경우 질병은 초기 단계에서 결정하기가 매우 어렵고 신체 작업의 대규모 장애가 진단 될 때만 진단이 이루어지기 때문에 부신 출혈은 성인의 사망으로 이어지지 만 그 순간에는 돌이킬 수없는 과정이 이미 시작되었습니다. 치료는 항상 성공을 믿기 위해 노력과 시간이 필요합니다. 따라서 사람들의 가장 중요한 임무는 병리를 예방하는 것입니다..

예방을 위해 전문가는 다음 권장 사항을 준수 할 것을 권장합니다.

  1. 임신 중 여성과 아동의 상태를 면밀히 모니터링.
  2. 출생 후 첫날 아기를주의 깊게 검사합니다..
  3. 만성 질환의 질적 치료.
  4. 부상에 대한 최대 보호.

출혈은 Connes 증후군 및 신체가 완전히 작동하지 못하게하는 다른 많은 병을 유발할 수 있으므로이 작은 기관에주의를 기울여야합니다. 따라서 체온이 38 이상이고 감기의 징후가 없으면 전반적인 약화가 있거나 갑자기 저혈압 또는 고혈압이 발생하면 의사에게 가야합니다. 생명을 구할 수 있습니다.

치료

부신 출혈 진단에서 의사의 주요 임무는 물-전해질 균형을 회복하고 탈수 및 쇼크를 예방하는 것입니다. 이것은 부신 호르몬의 도입으로 가능합니다-대체 요법은 미네랄 및 글루코 스테로이드 약물로 수행됩니다.

호르몬 약물 "Hydrocortisone"또는 "Prednisolone"이 정맥 주사됩니다. 첫 번째 약물은 아동의 정신병을 일으킬 수 있으므로 아동은 정기적 인 의료 감독을 받아야합니다..

  • 부신 : 질병의 증상 및 원인, 진단 및 치료

전염성 기원의 출혈의 경우 가능한 한 빨리 제거해야합니다. 이를 위해 항생제 주사가 처방됩니다. 식염수를 도입하면 부종이 발생할 수있는 부작용 인 탈수를 예방할 수 있습니다. 이것이 아이가 치료 중에 지속적인 모니터링이 필요한 이유입니다..

소량으로 부신 출혈이 발생할 위험이 있으므로 Vikasol이 처방됩니다..

어린이와 성인의 Waterhouse-Friederiksen 증후군 치료

이 상태는 생명을 위협하고 특정 연구에 시간이 걸리기 때문에 글루코 코르티코이드 호르몬은 모든 심각한 패혈증과 심각한 혈압 강하의 경우에 필요합니다..

환자에게 도파민 또는 노르 에피네프린, 메자 톤 및 용액을 주사하고 한 시간 내에 압력이 증가하지 않으면 Hydrocortisone 또는 Solu Cortef가 8 시간마다 시간당 1.3mg / kg으로 표시됩니다. 지표를 100 / 60mmHg 이상으로 안정화시킨 후. Art., 그런 다음 정맥 드립은 하루에 세 번 절반 용량으로 근육 내 또는 알약으로 변경됩니다. 그런 다음 압력 조절 하에서 호르몬의 양이 점차 감소합니다..

동시에 항균 요법이 처방되고 중독, 전해질, 대사 장애, 혈액 응고 시스템의 변화를 줄이기위한 솔루션 도입.

위반의 증상은 무엇입니까

이 병리의 징후는 종종 다른 질병과 혼동되기 때문에 때때로 환자는 어떤 의사에게 연락 해야하는지 즉시 이해하지 못합니다. 그러나 부신에 혈종이 있음을 나타내는 일련의 증상이 있음을 기억할 가치가 있습니다..

여기에는 다음과 같은 편차가 포함됩니다.

  • 고혈압.
  • 관절 통증.
  • 가슴, 천골 및 허리 통증.
  • 현기증.
  • 일반적인 약점.
  • 두통.
  • 빈맥 발작.

이 모든 것은 신체의 호르몬 생산이 제대로 작동하지 않으며 즉각적인 도움이 필요함을 나타냅니다. 이러한 기본 편차 외에도 질병의 분명한 징후는 당뇨병 성 발진과 유사한 발진이 나타나서 점차적으로 플라크로 변하며 최대 38 도의 체온 상승은 접시 질환의 징후없이 발생할 수도 있습니다..

적시에 도움을주지 않으면 구토, 식욕 부진 및 거의 완전한 발기 부전이 표시된 증상에 추가 될 수 있습니다. 부신 혈종은 전체 유기체의 작업에 점차적으로 반영됩니다..

그리고 질병 발병의 두 번째 단계에서 온도가 낮아지고 배뇨가 부족합니다. 이 상태를 부신 위기라고하며 혼수 상태로 이어질 수 있습니다. 이것은 신생아에게 가장 큰 위험입니다..

병리의 증상

질병은 급격하게 시작되며 환자 또는 그 친척은 첫 번째 증상의 발병 시간을 정확하게 나타낼 수 있습니다. 3-5 시간 후 환자는 반 의식 상태가됩니다. 체온이 급격히 상승하고 오한이 발생하며 시체 반점과 유사한 곳에서 피부에 국소 출혈이 보일 수 있습니다..

감염성 독성 쇼크의 증상은 모든 시스템을 덮지 만 가장 심각한 증상은 심혈관, 신경 및 소화기 손상과 관련이 있습니다..

심혈관 질환

임상 사진에서 혈관 부족이 전면에 나타납니다.

  • 혈압 감소가 진행됩니다.
  • 맥박이 빨라지고 약해지며 실처럼 보입니다.
  • 피부는 푸르스름한 색조로 만지면 차갑습니다.
  • 귀머거리 심장 소리;
  • 호흡 곤란.

신경 학적 변화

부종은 뇌 조직에서 나타나고, 세포는 전해질 대사 장애, 혈당 농도 저하로 인해 기능적 활동을 잃습니다. 이것은 다음과 같이 나타납니다.

  • 급성 두통;
  • 뻣뻣한 목 근육 (누운 자세에서 턱으로 가슴을 만지기가 어렵습니다)
  • 간질 발작;
  • 망상 반응;
  • 의식의 어두워 짐;
  • 무기력, 무감각.

위장 장애

증후군의 첫 번째 징후는 음식에 대한 혐오감, 심지어 시각과 냄새에 대한 혐오입니다. 그 결과 메스꺼움은 불굴의 구토로 빠르게 발전하고 설사가 합쳐집니다. 이러한 징후는 심각한 탈수를 유발합니다. 종종 환자는 급성 충수염, 궤양 천공, 췌장 괴사, 장폐색 증상이 있습니다..

예보

대부분의 경우 부신 출혈은 치명적입니다. 이것은 초기 단계에서 질병을 진단하기가 어렵 기 때문입니다. 동시에 출혈과 함께 호르몬 합성이 중단되고 물-소금 및 탄수화물 대사가 중단되고 몸 전체에서 돌이킬 수없는 변화가 시작됩니다..

  • 부신이 증상을 아프게하는 방법

이로 인해 심각한 탈수, 신경 정신병 및 면역 변화, 위장 장애, 그리고 부신 기능 장애가 발생합니다..

동시에 적시에 치료가 시작되면 질병의 유리한 결과가 나타날 가능성이 있습니다. 그러나 생명의 보존에도 불구하고 신생아는 만성 부신 기능 부전, 발달 장애와 같은 합병증을 경험할 수 있습니다.

부신 기능 부전의 분류

부신의 기능 저하는 여러 유형으로 세분됩니다..

  1. 코스의 성격에 따라 피질 저하증은 다음과 같이 나뉩니다.
      단기간에 대사의 현저한 변화가 형성되는 급성 형태;
  2. 애디슨 위기는 높은 대사율이 생명에 위협을 줄 수있는 심각한 형태의 질병입니다.
  3. 임상 징후의 느린 발달을 특징으로하는 만성 형태;
  4. 호르몬 장애 발생 수준에 따라 피질 저하증은 다음과 같이 나뉩니다.
      호르몬 장애의 수준이 부신 자체에 의해 제한되는 일차;
  5. 이차성, 뇌하수체에 의한 ACTH 방출 장애를 특징으로 함;
  6. 3 차, 호르몬 배경이 시상 하부 방출 인자의 수준에서 변하는 경우;
  7. 땀샘의 외과 적 제거 후 발생하는 의원 성;
  8. 호르몬 장애의 불일치가 특징 인 일시적인.

2 차 및 3 차 부신 기능 부전은 병리학 적 과정의 높은 수준의 국소화를 강조하면서 중추 저피 질증이라는 용어와 논리적으로 결합됩니다..

진단은 어떻게 수행됩니까?

부신의 혈종은 종종 소아에서 나타나기 때문에 의사가 피부를 검사하여 진단합니다. 이 질병이있는 어린이는 젖고 푸르스름하고 차갑습니다. 질병의 존재에 대한 첫 번째 신호가되는 것은 이러한 징후입니다. 성인은 자신의 상태에서 위반 사항을 더 명확하게 알아 차리므로 도움을 구해야합니다..

병리학은 다음을 포함하여 광범위하지 않은 연구를 수행하여 진단됩니다.

  1. 호르몬에 대한 혈액 검사.
  2. MRI.
  3. ECG.
  4. 초음파.

이것은 전문가가 장기에 출혈이 있는지 여부에 대한 완전한 그림을 얻기에 충분합니다. 또한이 검사를 통해 부신의 손상 정도를 확인할 수 있습니다..

중대한! 위험은 종종 체적 출혈로 인해 발생합니다. 작은 혈종은 종종 체류 흔적을 남기지 않고 제거됩니다. 그러나 경미한 출혈도 전문가의 감독하에 제거되어야합니다..

초기 단계에서 질병을 진단하기는 어렵지만 경험이 풍부한 전문가에게 문의하면 가능합니다. 이 병리학은 드물게 확립되었지만 현대 의료 기기는 적시에 진단을 내리고 질병의 발병을 예방하기에 충분합니다..

Waterhouse-Friederiksen 증후군이란?

Waterhouse-Friderichsen 증후군은 부신 기능 부전입니다. 갑자기 발생하며 성인과 어린이 모두에게 영향을 미칠 수 있습니다. 후자의 경우 주요 원인 (사례의 65 % 이상)은 수막 구균 감염입니다..

근원은 병에 걸린 사람 또는 미생물 운반자입니다. 전파 경로는 공중에 있기 때문에 감기에 걸린 환자가 가장 위험합니다. 그러한 아이가 어린이 팀에 나타나면 수막 구균은 100 %의 경우 건강한 아이로 들어가지만 임상 증상은 1 %에서 발생합니다.

소아 및 신생아의 경우 수막 구균 외에도 전격 성 패혈증은 연쇄상 구균, 포도상 구균, 성홍열, 디프테리아, 홍역에 의해 유발 될 수 있습니다..

성인에게 더 흔한 이유 :

  • 부신 기능 부전 호르몬으로 부적절한 치료;
  • 스트레스, 수술, 외상;
  • 복막염 (복막의 염증);
  • 전신성자가 면역 병변;
  • 부신 제거;
  • 심한 간 및 신장 손상;
  • HIV 감염, 에볼라 바이러스, 결핵, 매독, 거대 세포 바이러스;
  • 특히 노인의 광범위한 폐렴.

수막 구균 감염 과정의 심각한 변종은 독성 쇼크의 발생과 관련이 있습니다. 그들은 환자의 20 %에서 발생하고 응급 지원없이 첫 시간에 환자의 사망으로 끝날 수 있으며, 그 발생은 특히 신생아에서 위험합니다.

호르몬 합성 및 분비 부족으로 인해 다음과 같은 변화가 발생합니다.

  • 나트륨과 염화물은 소변에서 손실되고 장에서의 섭취가 감소합니다.
  • 신장, 장을 통한 체액 제거로 인해 구토와 함께 탈수가 발생합니다.
  • 혈액 내 칼륨 농도가 증가하여 심장 근육의 작용을 방해하고 효과적인 혈액 순환을 유지하지 못합니다.
  • 혈당을 감소시키고 간과 근육의 글리코겐 공급을 감소시킵니다..

질병은 급격하게 시작되며 환자 또는 그 친척은 첫 번째 증상의 발병 시간을 정확하게 나타낼 수 있습니다. 3-5 시간 후 환자는 반 의식 상태가됩니다. 체온이 급격히 상승하고 오한이 발생하며 시체 반점과 유사한 곳에서 피부에 국소 출혈이 보일 수 있습니다..

감염성 독성 쇼크의 증상은 모든 시스템을 덮지 만 가장 심각한 증상은 심혈관, 신경 및 소화기 손상과 관련이 있습니다..

Waterhouse-Friederiksen 증후군을 식별하는 데 어려움은 임상 증상이 특이성이 다르지 않고 진단의 첫 단계에서 혈액과 소변을 검사 할 때 독성-감염성 쇼크에서 발생할 수있는 변화도 감지된다는 것입니다. 할당 : 완전한 혈구 수, 소변 분석, 혈액 생화학, ECG, 혈액 배양, 비 인두 도말; 코티솔에 대한 혈액 검사.

모든 심각한 패혈증 및 심각한 혈압 강하의 경우 글루코 코르티코이드 호르몬이 필요합니다.

환자에게 도파민 또는 노르 에피네프린, 메자 톤 및 용액을 주사하고 한 시간 내에 압력이 증가하지 않으면 Hydrocortisone 또는 Solu Cortef가 8 시간마다 시간당 1.3mg / kg으로 표시됩니다. 지표를 100 / 60mmHg 이상으로 안정화시킨 후. Art., 정맥 드립은 하루에 세 번 절반 용량으로 근육 내 또는 알약으로 변경됩니다. 그런 다음 압력 조절 하에서 호르몬의 양이 점차 감소합니다..

동시에 항균 요법이 처방되고 중독, 전해질, 대사 장애, 혈액 응고 시스템의 변화를 줄이기위한 솔루션 도입.

질병 예방에는 유치원에서의 격리 및 환자와 접촉 한 사람들의 모니터링이 포함됩니다..

Waterhouse-Friederiksen 증후군에 대한 기사에서 자세히 알아보십시오..

출생 부상으로 인한 뉴본의 부신 출혈

출생 트라우마는 출산 중에 발생한 아동의 조직과 장기의 완전성을 침해하는 것입니다. 연조직, 뼈, 중추 및 말초 신경계 및 내부 장기 손상의 선천적 결함이 있습니다. 출생 트라우마의 심각한 결과 중 하나는 내부 장기, 특히 부신의 손상이며, 종종 치명적인 결과를 초래합니다. 부신 병변의 임상 증상은 다양하고 평생 진단이 어렵고 클리닉은 중추 신경계 및 기타 기관 및 시스템을 모방합니다. 질병 진단에 어려움이 있었던 모니터링 과정에서 임상 사례로 인해이 글을 쓰게 된 동기.

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치료 방법

이 병리 치료의 주된 임무는 물과 소금의 균형을 회복하는 것입니다. 이 목표는 부신 호르몬을 대체하는 약물 그룹을 사용하여 달성됩니다. 약물 내부에는 "Hydrocortisone"또는 "Prednisolone"이 처방됩니다. 약물이 정신병을 유발할 수 있기 때문에 의사를 처음 관찰 할 필요가 있습니다. 이것은 중추 신경계의 손상으로 인해 발생합니다..

감염성 기원의 MBK 10은 즉각적인 제거가 필요하며 그 후에 재활 요법이 수행됩니다. 또한 절대적인 휴식과 지속적인 특별한 식단, 올바른 생활 방식에 대한 과다 노출이 필요합니다. 호르몬 약물의 도입은 심각한 결과를 피합니다.

의사 만이 치료를 처방 할 수 있으며,이를 위반하거나 무시해서는 안됩니다. 이는 오른쪽과 왼쪽 부신에 완전한 손상을 줄 수 있기 때문입니다. 전문가는 장애 발생의 복잡성에 따라 미세 약물 또는 거대 약물을 처방합니다..

혈종은 얼마나 해결됩니까?

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내 안에 10 주... 일주일 전에 작은 박리가있었습니다... 오늘 초음파가 중단의 위협이 있다고 말했습니까... 혈종이 용해되지 않습니다

소녀들은 혈종이 해결 된 후, 오늘 그녀는 거의 30mm의 초음파 스캔을 보러 갔고, 아기는 좋으며 더 많이 누워 있다고 말했습니다. 월요일에 퇴원합니다.

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나는 만났다. 나는 7 주에 발견되어 기다리라는 말을 들었다. 12 주까지는 대부분의 경우 저절로 해결됩니다. 나는 녹지 않았다. 14 주에 마그네시아, 노 슈푸, 비타민 주사가 처방되었습니다. 치료 8 일 또는 9 일에 화장실에 갔더니 붉은 줄무늬가있는 점액이 나왔습니다. 초음파에 아무것도 없었어.

피도 고통도없고

병인학

부신 출혈에는 일반적으로 두 가지 원인이 있습니다.

  • 감염. 성홍열, 홍역, 발진티푸스와 같은 전염병은 혈관에 손상을 입히거나 오히려 혈관의 내층 인 독소를 손상시킵니다. 이것은 혈액 응고, 혈소판 부착, 부신 혈전증을 증가시킵니다. 이것은 Waterhouse-Friderichsen 증후군 발병 사례의 60 %에서 수많은 출혈의 원인이됩니다. 영향을받은 혈관이 산소를 운반 할 수 없다는 사실로 인해 상황이 악화되어 모든 조직의 세포가 영향을받습니다..
  • 아동 입양 당시의 의료 오류. 어려운 출산과 의사의 잘못된 행동은 산소 결핍으로 이어집니다. 결과적으로 신체는 부신에 영향을 미치는 부패 생성물을 축적합니다. 그 결과 혈종이 나타납니다. 위험에 처한 신생아, 얽힘, 당뇨병이있는 신생아 및 탯줄이 너무 일찍 절단 된 사람 (맥박이 멈출 때까지).

수막 구균 감염에서 Waterhouse-Friederiksen 증후군의 병인

수막 구균 감염 과정의 심각한 변종은 독성 쇼크의 발생과 관련이 있습니다. 그들은 환자의 20 %에서 발생하고 응급 지원없이 첫 시간에 환자의 사망으로 끝날 수 있으며, 그 발생은 특히 신생아에서 위험합니다.

혈류로 들어가는 미생물과 독소에 대한 반응으로 부신은 많은 양의 호르몬을 방출하여 신체가 패혈증 과정에 대처하도록 돕습니다. 이 단계는 피질의 고갈로 빠르게 끝납니다..

박테리아 독성 화합물의 작용으로 혈관벽이 손상되고 미세 혈전이 형성됩니다. 혈전은 많은 응고 인자를 소비하므로 혈액에서 부족합니다. 이러한 이유로 부신을 포함하여 출혈이 발생하고 혈액으로의 호르몬 방출이 즉시 중단됩니다..

호르몬 합성 및 분비 부족으로 인해 다음과 같은 변화가 발생합니다.

  • 나트륨과 염화물은 소변에서 손실되고 장에서의 섭취가 감소합니다.
  • 신장, 장을 통한 체액 제거로 인해 구토와 함께 탈수가 발생합니다.
  • 혈액 내 칼륨 농도가 증가하여 심장 근육의 작용을 방해하고 효과적인 혈액 순환을 유지하지 못합니다.
  • 혈당을 감소시키고 간과 근육의 글리코겐 공급을 감소시킵니다..

혈당 감소

출혈로 몸에서 일어나는 일

다량의 출혈로 출혈 부위의 산란이 관찰되거나 부신이 거대한 혈전이됩니다. 어떤 경우에는 부신 캡슐이 압력과 파열을 견딜 수 없으며 혈액이 후 복막 공간으로 들어갑니다. 병리학에서는 부신의 모든 층이 영향을받습니다..

어린이 클리닉은 여러 형태로 나뉩니다.

  1. 쇼크 : 피부의 혈압, 부정맥, 오한, 창백 및 청색증의 급격한 저하. 소아의 체온이 낮아지고 소변량이 감소하며 무 뇨증 (소변 부족)이 발생할 수 있습니다..
  2. 복부-아이가 비명을 지르고, 위를 만지는 것을 허용하지 않으며, 자만심, 설사, 메스꺼움 및 구토, 멜 레나 (혈액 성 설사)가 있습니다..
  3. 호흡기-빈맥, 숨가쁨, 호흡 부전 증가가 특징.
  4. 뇌수막염-아이가 유방을 거부하고 흥분이 역 동성으로 대체되고 날카로운 근육 긴장이 나타나고 후기 단계에서 경련과 혼수 상태가 있습니다..

모든 경우에 어린이는 피부 아래에서 출혈이 발생합니다..

진단 방법

진단은 아동의 육안 검사로 시작되며, 그 동안 피부 상태가 평가됩니다. 또한 약을 복용해도 최적화 할 수없는 혈압 감소도 있습니다..

혈액 검사를 통해 부신 호르몬과 설탕 수치를 확인할 수 있습니다. 출혈의 경우 전자는 낮아지고 당도 비율은 표준을 크게 초과합니다.

부신의 상태를 시각화하기 위해 초음파 연구에 의존하여 혈액이 쏟아진 기관 부분을 볼 수 있습니다. 부신의 X- 레이에서 혈종은 그림에 어두운 점으로 나타납니다..

부신 출혈이 의심되는 경우 심부전의 위험이 있으므로 다른 진단 조치 중에서 심혈 관계 상태를 평가하기 위해 ECG를 수행합니다..

출혈의 원인

부신 출혈은 신체의 교활하고 어려운 상태입니다. 더 자주 발생하고 큰 어려움으로 진단되기 때문에 신생아와 어린 아이들에게 가장 큰 위협이됩니다..

어린이의 경우이 상태가 발생하는 이유는 다음과 같습니다.

  • 태아의 비정상적인 표현과 약한 노동과 함께 출산 중 외상;
  • 신생아를 활성화시키는 활동;
  • 선천성 매독;
  • 임산부의 중독증;
  • 감염 (수막염, 독감, 성홍열).

성인의 경우 다음 요소가 특징입니다.

  • 다량의 항응고제 (혈액 희석제) 처방;
  • 감염;
  • 출혈을 동반 한 광범위한 복부 수술;
  • ACTH 약물 치료;
  • 보조기구;
  • 심각한 스트레스 상황에서 군인의 질병 사례를 설명합니다..

출혈은 국소적이고 확산 될 수 있으며 한 부신 또는 둘 다에 영향을 미칠 수 있습니다. 소 출혈은 무증상이며 캡슐의 형성 또는 석회화로 끝납니다 (칼슘은 조직에 침착되어 부신에서 치유와 동일 함).

수막 구균 감염의 과정과 결과 및 예후

적절한 치료가 없으면 질병의 진행이 길고 어렵습니다. 일반적으로 수막 구균 감염은 1 개월에서 1 개월 반 동안 지속됩니다. 더 긴 과정의 경우가 있습니다-최대 2 ~ 3 개월.

일반화 된 형태의 수막 구균 감염은 10-20 %의 경우 치명적입니다. 가장 높은 사망률은 생후 첫해의 어린이에게서 관찰됩니다. 치료를받지 않은 수막 구균 증의 경우 100 % 사망률이 있습니다. 수막 구균 성 패혈증의 주요 사망 원인은 전염성 독성 쇼크입니다. 수막 구균 성 수막염의 발병으로 환자의 사망 원인은 부종과 뇌의 부종으로 인한 호흡기 마비입니다.

그림: 19. 사진은 어린이의 심각한 형태의 수막 구균 증을 보여줍니다..

시기 적절하고 적절한 치료를 받으면 수막 구균 감염의 예후가 유리합니다..

초음파에서 부신의 기형

해부학자들은 종종 주샘에서 멀리 떨어진 피질 조직의 섬인 부신 부신을 묘사합니다. 두 부신의 융합은 드물며 대동맥 뒤에 위치합니다..

매우 드문 부신 저형성 증은 신생아에서 부신 기능 부전을 유발할 수 있습니다. 비슷한 병리를 가진 아이들은 하루 이상 사는 경우는 거의 없습니다..