신장 무형성 (무형성)

신장 무형성은 출생시 한쪽 또는 양쪽 신장이 누락되는 드문 질환입니다. 과거에는 하나의 신장으로 태어난 많은 사람들이 변칙을 인식하지 못한 채 삶을 살았습니다. 오늘날 태아기 초음파 검사는 쌍을 이루는 장기 병리의 진단을 크게 촉진하여 태어나지 않은 아기의 신체 특성에 대해 부모에게 미리 알립니다. 이를 통해 아기의 유일한 신장의 건강을 적시에 돌볼 수 있습니다..

신장 무형성 : 정의 및 특징

일반적으로 태아의 신장은 임신 5 ~ 12 주 사이에 발달합니다. 13 주가되면 보통 소변이 나옵니다. 이 기간 후 자궁 내 초음파 검사 중에 양수 부족 (양수 과소)이 발견되면 아기의 신장 발달에 위배되는 것일 수 있습니다..

신장 무형성 (무형성)은 한쪽 또는 양쪽 신장이없는 선천성 병리학 적 상태입니다. 일방적 인 무형성은 1000 ~ 2000 명의 아기 중 1 명에서 발생하며, 이는 어린이가 왼쪽 또는 오른쪽 신장 하나만 발달 함을 의미합니다. 이것은 치명적이지 않으며 종종 어떤 결과도 일으키지 않지만 소년의 12 %와 소녀의 40 %에서 생식기의 비정상적인 발달과 관련이 있습니다..

신장 무형성은 신생아에서 한쪽 또는 양쪽 신장이 완전히없는 선천성 기형입니다.

종종 성인기에 신장이없는 것은 다른 이유로 X- 레이를 찍는 동안 우연히 발견됩니다. 세포 분열 가속화로 인해 단일 신장의 크기가 증가하고 두 신장이 수행하는 기능을 대신합니다..

출생시 두 신장의 부재 (양측 무형성)는 생명과 양립 할 수없는 병리학입니다. 4,500 명 중 1 명, 보통 남아에서 발생합니다. 양측 신장 무형성이있는 아기의 약 40 %가 사산이고 나머지는 몇 시간 밖에 살 수 없습니다..

선천성 병리의 원인

신생아에서 신장 무형성의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 대부분의 변칙 사례는 부모에게서 물려받은 것이 아니며 어머니의 행동으로 인한 결과가 아닙니다. 약 25 %의 경우 유전 적 요소가 있습니다. 이들은 비슷한 장애가 있거나 돌연변이 유전자의 보균자 인 부모로부터 전해지는 돌연변이입니다. 이러한 돌연변이의 존재는 소위 산전 검사 (태아의 DNA 분석)를 결정하는 데 도움이됩니다..

반복적 인 임신에서 신장 무형성증의 위험은 약 3-4 %입니다. 상태에 여러 발달 이상이 동반 된 경우 향후 임신에서 시나리오가 반복 될 가능성은 8 %에 이릅니다..

병리의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 편측성 신장 무형성은 자궁 내 성장 지연과 함께 더 흔하며 종종 조산으로 이어집니다. 이상은 쌍둥이 또는 삼중 임신에서 더 흔합니다..

증상 및 징후

단일 신장이 건강한 편측성 무형성증이있는 소아의 경우 증상 및 병리 징후가 일반적으로 없습니다. 그러나 불행히도 이것은 미래에, 더 자주 25-30 년 후에 나타날 가능성을 배제하지 않습니다. 드물게 두 가지 유형의 신장 무형성은 폐, 생식 기관 (일반적으로 누락 된 신장) 및 요로 문제를 포함한 다른 선천적 결함과 관련 될 수 있습니다..

관련 증상은 다음과 같습니다.

  • 고혈압;
  • 소변에 단백질이나 혈액의 존재 (신장이 잘 작동하지 않을 때);
  • 얼굴, 손 또는 발의 부기.

양측 무형성으로 태어난 아기는 다음과 같은 다양한 신체적 특징을 가지고 있습니다.

    눈꺼풀 위에 피부 주름이있는 넓은 눈;

포터 증후군은 선천적으로 양쪽 신장이없고 소량의 양수로 인해 획득 한 영아의 징후입니다.

이 결함 그룹은 포터 증후군으로 알려져 있습니다. 소변은 태아를 둘러싸고 보호하는 대부분의 양수 (양수)를 구성합니다. 신장이 없거나 미성숙 한 기관이있는 유기체는 소변을 생성하지 않아 양수 수준이 감소하고 폐가 불완전하게 발달하며 태아 압박이 발생합니다..

진단

두 가지 유형의 무 발생은 초음파로 진단 할 수 있습니다. 일 측성 무형성증은 발달 된 신장 하나가 태아의 재태 기간 동안 비정상적으로 비대 해지는 경우에 발견됩니다. 같은 이유로 고혈압이 발생하여 산후 검사가 필요할 수 있습니다..

양측 신장 무형성은 초음파 데이터로 관찰 할 수 있으며, 이는 14-16 주 후 양수 수준의 완전 또는 심각한 고갈을 나타냅니다. 임신 16 주 후 태아의 방광을 시각화하지 못하면 임상의가 양측 신장 무형성을 추가로 조사해야합니다..

치료 및 전망

신장 무형성 치료의 필요성은 병리의 심각성과 유형 (일방적 또는 양측 성)에 따라 다릅니다. 두 가지 유형의 무 발생에 대해 표준 치료 프로토콜에는 여러 개의 초음파 스캔으로 아기를 모니터링하고 필요한 경우 신생아를 지원하는 데 필요한 장비와 인공 호흡기 팀이있는 센터에서 분만 계획이 포함됩니다. 제왕 절개는 일반적으로 아기의 신장 무형성 진단과 함께 출산시 필요하지 않습니다..

신장이 하나 인 대부분의 신생아는 건강하다면 신장이 두 개인 동료에 비해 생활 방식에 제한이 없습니다. 삶의 질은 나머지 신장의 건강과 다른 병리의 존재에 달려 있습니다. 단일 신장 손상을 방지하기 위해 신장 무형성이있는 소아는 나이가 들어감에 따라 접촉 스포츠를 피해야 할 수 있습니다. 일반적으로 신체 활동은 편측성 무형성증 환자의 건강에 유익합니다. 다행히 신장은 체내 깊숙한 곳에 위치하며 머리, 비장 또는간에 비해 부상을 입을 가능성이 적습니다..

진단이 내려진 후 신장이 하나 인 모든 연령의 환자는 매년 혈압을 모니터링하고 소변과 혈액을 기증하여 비뇨기 계통의 주요 기관의 기능을 확인해야합니다. 그렇지 않으면 작동하는 신장이 하나 인 어린이는 건강한 어린이와 동일한 방식으로 치료해야합니다. 특별한 식단이 필요하지 않습니다.

양측 무형성은 일반적으로 신생아 생후 처음 며칠 내에 치명적입니다. 아기는 일반적으로 출생 직후에 저개발 폐로 사망합니다. 그러나이 상태를 가진 신생아의 일부는 생존합니다. 그러나 그들에게 가능한 유일한 치료법은 실험적입니다. 장기 투석이 표시되며, 이는 누락 된 신장의 기능을 대체합니다. 투석은 장치를 사용하여 혈액을 여과하고 정화하는 절차입니다..

새로운 치료법 덕분에 2013 년 미국에서 양측 신장 무형성이있는 최초의 생존 아동이보고되었습니다. 출생 후 3 년 동안 투석에 의존 한 후 아버지의 신장이 이식되었습니다..

혈액 투석- "인공 신장"장치를 사용하여 대사 과정에서 축적 된 노폐물에서 혈액을 정화

폐 발달 및 일반적인 건강과 같은 요인이이 치료의 성공 여부를 결정합니다. 산전 초음파로 진단되면이 결함은 일련의 양수 주입으로 자궁에서 교정 될 수 있습니다. 의사는 아기의 폐 발달을 돕기 위해 양막 (양수 방광)에 식염수를 주입합니다. 폐가 발달하기 시작하면 아기는 자궁 밖에서 생존 할 수 있습니다. 이 치료의 목표는 아이가 신장 이식을 할 수있을만큼 강해질 때까지 투석을 통해 생존하는 것입니다..

결과 및 합병증

단일 신장을 가지고 태어난 아기는 일반적으로 적절한 치료와 치료 (필요한 경우)를 통해 비교적 정상적인 생활을합니다. 그러나 나이가 들어감에 따라 (일반적으로 25-30 세 이후) 이러한 환자는 다음과 같은 위험이 증가합니다.

  • 단백뇨 (소변에 단백질의 비정상적인 존재)-검사 한 환자의 약 19 %에서 발생합니다.
  • 고혈압 (지속적인 혈압 상승)-47 %에서 관찰 됨;
  • 신부전 (신기능 저하)-환자의 13 %에서 관찰 됨.

임신 중 무형성증의 특징

하나의 건강한 신장을 가진 대부분의 여성은 정상적인 임신을합니다. 건강한 신장의 기능이 감소하지 않으면 그러한 임신은 아이를 낳거나 어머니의 건강에 위험을 초래하지 않습니다. 유일한 신장 기능의 안전성이 의심스러운 경우, 건강한 아기를 낳고 출산 할 가능성에 대해 신장 전문의 및 산부인과 전문의와 상담해야합니다.

비디오 : 신장 무형성 치료 방법

리뷰

나는 태어날 때부터 하나의 신장으로 살고 있습니다. 생활 방식은 평범한 사람과 같으며 맥주를 마시지 않습니다.) 나는 강타와 함께 스포츠에 간다)

손님

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태어날 때부터 신장 하나를 가진 내 친구, 현재 그녀는 45 세이며 말처럼 건강하고 술과 담배를 피울 수 있습니다..

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남편 (43 세)과 이모 (70 세 이상)는 태어날 때부터 신장 하나를 가지고 산다. 삶의 방식은 다른 사람들처럼 평범하다. 스포츠 팬이 아니다..

손님

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신장 중 하나가 태어나지 않는 것은 표준과 거의 다르지 않은 옵션으로 간주 될 수 있습니다. 무 발생 환자의 가장 중요한 것은 평생 동안 단일 신장의 기능을 보존하는 것입니다. 장기 건강은 연례 건강 검진을 유지하고 접촉 스포츠 및 알코올 남용을 피하는 데 도움이됩니다..

신장 무형성

신장의 무형성은 선천성 기형입니다. 이 질환은 주로 영아에서 진단되며 하나 또는 두 개의 신장이없는 것이 특징입니다. 질병에 대한 정보는 건강 검진을받은 적이없고 몸 상태가 좋지 않은 성인과 곧 아이를 낳을 부부 모두에게 알려야합니다. 필요한 모든 정보가 아래에 제공됩니다..

병리에 대한 정보

신장 무형성은 아기가 한쪽 또는 양쪽 신장없이 태어나는 상태입니다. 따라서, 일방적 신장 무형성은 신장 중 하나가 부재하고 출생시 두 기관이없는 양측 신장 무형성을 특징으로 할 수 있습니다. 그러한 질병은 그다지 흔하지 않으며 두 신장이 모두 없거나 (이 시나리오가 진행되는 동안 신체가 생존하는 것이 육체적으로 불가능합니다) 한 번에 두 기관의 기능을 수행해야한다는 사실로 인해 크기가 커지는 경우가 있습니다. 처음으로이 질병은 신장이 하나도없는 동물에 대한 정보를 수집 한 아리스토텔레스에 의해 언급되었습니다. 무 발생 연구에 크게 기여한 다음 사람은 해부학의 의사이자 창시자 인 Andreas Vesalius였습니다..

일반적으로 소년은 소녀보다 2 ~ 3 배 더 자주이 병리가 형성되며 질병으로 고통받는 신생아의 수는 10,000 명당 1 ~ 3 명입니다. 하나의 기관이 없으면 왼쪽 신장이 가장 자주 없습니다. 질병의 발달 유형 중 하나는 신장의 무형성으로 간주 될 수 있으며, 장기 자체는 기능을 수행하지 않는 미개발 기초의 형태로 제공됩니다. 신장의 무형성 또는 무형성은 매우 흔합니다. 이러한 질병은 전체 신장 질환 수의 약 8 %를 차지합니다..

두 유형의 무형성은 종종 다른 기관의 선천성 발달 병리와 관련이 있습니다.

  • 폐,
  • 위,
  • 장,
  • 하트,
  • 귀,
  • 눈,
  • 뼈,
  • 근육,
  • 생식 기관 및 요로 기관.

질병의 증상은 생후 첫날의 어린이와 성인 모두에서 나타날 수 있습니다. 드물게 태아에 신장이 없는지 진단하는 것이 가능합니다. 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

  • 고혈압,
  • 소변으로 배설되는 단백질 또는 혈액,
  • 배뇨 문제,
  • 신체의 여러 부분의 부종.

또한이 질병과 다른 병리의 빈번한 호환성으로 인해 신장 무형성은 종종 다음과 같은 신생아에서 진단됩니다.

질병 및 위험 그룹의 원인

현재 질병 발병의 정확한 이유는 알려져 있지 않지만 태아의 병리 형성에 영향을 미치는 특정 요인이 있습니다. 다음으로, 태아의 이러한 병리 발달에 영향을 미칠 수있는 임산부의 생활 방식의 측면뿐만 아니라 다양한 요인 목록을 제시합니다.

  • 유전성 (유전 적) 소인,
  • 알코올성 음료, 약물 사용,
  • 독소, 독극물 중독,
  • 바이러스 및 전염병,
  • 성병 (매독이 가장 위험한 것으로 간주 됨),
  • 전리 방사선 노출,
  • 호르몬 약물 복용.

이러한 요인들의 조합은 발달중인 태아의 오른쪽 또는 왼쪽 신장 무형성과 양측 신장 무형성을 유발할 수 있습니다..

일부 출처에서 질병 형성의 원인 중 하나는 요관 배아에서 발생하는 뇌졸중입니다. 그것은 신장의 복잡한 형성과 그 기능에 대한 장애물의 출현을 유발합니다. 대부분의 경우이 과정은 일방적이며 훨씬 덜 자주 양측 적이며 출생 후 며칠 만에 아이가 사망합니다..

진단

태아의 신장 무형성을 진단하는 것은 거의 불가능합니다. 이 경우 질병은 배아에서 그리고 나중에 최대 32 주까지 발생하기 시작할 수 있습니다. 대부분이 질병은 초음파를 사용하여 복강을 검사하는 동안 우연히 발견됩니다. 신장의 무형성 (또는 무형성)을 확인하는 데 도움이 될 수있는 다른 방법 중에서도 X- 레이 (조영제가 장기에 주입 될 때), 혈관 조영술 및 방광경 검사에 주목할 가치가 있습니다. 마지막 방법은 광학이있는 금속 튜브가 방광에 삽입되므로 가장 간단합니다..

특정 불만이있는 환자의 초기 치료 중에 정확한 진단을 내리기 위해 의사는 환자가 병리의 존재를 느꼈던 시간 및 상황과 같은 세부 사항도 기록되는 상세한 마비를 작성해야합니다. 이와 관련하여 이전 검사에 대한 정보를 표시하고 기억 상실에서 사구체 신염 및 신우 신염의 존재를 명확히하는 것도 필요합니다.

질병 유형

양측 신장 무형성

이러한 유형의 병리는 가장 위험합니다. 그러한 발달 기형의 증상은 질병의 일방적 형성과 비교하여 훨씬 더 두드러집니다. 대부분의 경우 이러한 유형의 질병으로 고혈압뿐만 아니라 다양한 정도의 신부전이 발생합니다. 동시에 신장 무형성이 아기의 삶과 양립 할 수 없기 때문에 100 %의 경우 치명적인 결과가 있습니다..

일방적 인 신장 무형성

신장 하나가없는 소아는 자신이 가진 유일한 기관의 기능에 전적으로 의존합니다. 예를 들어, 어린 시절에 한 신장의 무형성은 종종 눈에 띄지 않지만 수년 후 복강을 검사 할 때 우연히 발견됩니다. 동시에, 장기는 누락 된 신장의 기능을 대신하기 때문에 종종 크기가 커집니다. 장기 자체가 다소 약하면 다음과 같은 특징적인 징후가 나타날 수 있습니다.

  • 풍부하고 빈번한 소변 흐름,
  • 몸의 탈수,
  • 메스꺼움 및 구토,
  • 중독,
  • 고혈압.

왼쪽 신장의 무형성으로 인해 생식계 발달의 이상이 종종 발생합니다. 또한 어떤 경우에는 일방적 무형성으로 ureter가 없으며 어떤 경우에는 남아 있습니다..

편측성 신장 무형성증

편측성 무형성증은 무형성보다 더 나은 진단으로 간주됩니다. 어린이나 성인의 두 번째 신장의 정상적인 기능으로 인해 무형성증은 생명이 끝날 때까지 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 하복부 또는 요추 부위에 국한된 당기는 통증은 두 개의 작동하는 신장 중 하나의 저 발달을 나타낼 수있는 징후로 간주됩니다. 신장 무형성증은 특정 증상이 없기 때문에 우연히 진단되는 경우가 가장 많습니다. 어린이의 선천성 신장 부재는 훨씬 더 자주 진단됩니다. 또한 무형성증의 경우, 작동하지 않는 "파트너"의 의무를 수행하기 때문에 작업 기관이 비대 해지는 경우가 가장 많습니다. 그러나 초음파 검사를 할 때 크기가 커진 장기는 정상적이고 건강한 장기와 구조가 다르지 않습니다..

치료


하나의 신장이 없으면 기존 장기가 누락 된 장기의 기능을 잘 수행 할 수 있기 때문에 추가 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 이러한 환자에게는 기존 신장의 부담을 줄이는 데 도움이되는 식단이 권장됩니다. 다른 권장 사항에는 건강과 신장 건강을 확신하기위한 정기 건강 검진이 포함됩니다. 이를 위해 일방적 인 무형성으로 고통받는 어린이와 성인 모두 매년이 범주 (혈액 및 소변)의 검사를 받고 혈압을 측정하여 기관의 기능을 확인해야합니다. 또한 모든 나쁜 습관을 버려야하며, 그중 알코올과 담배 중독은 신장 무형성 진단을받은 환자에게 합병증을 유발할 수 있기 때문입니다..

종종 편측 신장 무형성 환자 (및 무형성 환자)는 병리와 반대쪽에서 방광 요관 역류가 발생할 가능성이 매우 높기 때문에 방광 요관 조영술을 처방받습니다 (이 질환은 오른쪽 또는 왼쪽 신장 무형성 환자의 15 %에서 일반적입니다). 건강한 신장의 상태와 성능을 평가하기 위해 배설 요로 검사가 수행됩니다..

다른 질병 및 관련 약물을 치료할 때 의사는 주로 간에서 제거되는 약물을 환자에게 처방해야합니다. 동시에 의약품에는 우리 몸에서 생성되는 물질이 포함되어서는 안됩니다. 이것은 단일 기관의 작업을 방해하는 것을 피하기 위해 필요합니다. 문제를 피할 수없는 경우 환자는 기증자로부터 작동중인 신장 이식이 필요할 수 있습니다. 소아는 장기 이식이 필요한 질병에 가장 자주 영향을받습니다..

일방적 신장 무형성의 경우 다음 예방 조치도 권장됩니다.

  • 다이어트,
  • 격렬한 신체 활동 피하기 (저체온증 포함),
  • 세균성 및 바이러스 성 질병 예방,
  • 신체의 면역력 증가 (특히 비타민 부족).

신장 무형성 : 비정상 원인 및 결과

인간의 신장은 자궁에서 발달 한 첫 주에 형성되고 평생 동안 중요한 기능을 수행합니다. 즉, 소변 생성과 신체에서 배설됩니다. 그들의 역할은 내부 환경의 유동적 인 균형을 유지하는 데 있어서도 대체 할 수 없습니다. 신장은 쌍을 이루는 기관이지만 외인성 환경의 영향으로 발달 장애가 발생할 수 있으며 약 3 %의 경우 신장 중 하나 또는 둘 다가 놓이지 않습니다. 의학에서 이러한 현상을 신장 무 생성이라고합니다..

신장 무형성 및 진단의 특징에 대한 이해

신장 무형성 (ICD-10 코드-Q60.0)은 배아 발생 동안 태아가 비정상적으로 발달 한 결과입니다. 그것은 한 번에 하나 또는 둘 모두의 장기가 완전히없는 것으로 나타납니다. 동시에, 요관이 존재하고 표준으로 기능하거나 존재하지 않습니다. 소년의 경우 무형성으로 인해 비정상적인 변형이 종종 생식 기관의 기관, 즉 고환, 정관, 전립선에 영향을 미칩니다. 여아의 경우 자궁과 질의 발달 부족 또는 이상이 드러납니다..

소녀의 생식 기관 및 배설 기관의 형성과 발달은 자율적으로 발생하므로 평행 병리의 출현에 의존하지 않습니다. 그리고이를 바탕으로 무형성은 유전과 관련이 없지만 선천적 기형이라고 주장 할 수 있습니다.

현상에 대한 가능한 설명

현대 의학에서는 신장 무형성이 시작된 이유에 대한 단일 답변이 없습니다. 수많은 연구와 관찰의 결과를 바탕으로이 병리의 위험을 증가시키는 여러 요인이 확인되었습니다.

  1. 임신 중 감염이나 바이러스로 인한 질병. 태어나지 않은 아기에게 가장 큰 피해는 자궁 내 발달 첫 달의 질병으로 인해 발생할 수 있습니다..
  2. 아기를 안고있는 동안 전리 방사선에 노출.
  3. 의사와 동의하지 않은 호르몬 약물 복용.
  4. 아기를 기대하는 여성이 당뇨병과 같은 내분비 계 질환을 앓고 있습니다..
  5. 음주, 마약, 임신 중 흡연.
  6. 어머니의 성병의 존재.

위험 그룹에는 아이를 기다리는 동안 나열된 요인 중 하나만있는 여성이 포함됩니다. 예정된 초음파 검사를 받아야 출생 전에 태아 기형을 확인할 수 있습니다..

무 발생의 증상

겉으로는 사람에게 하나의 장기가 없다는 것은 아무것도 드러나지 않으므로 진단에는 현대적인 연구 방법이 필요합니다. 이 병리와 다른 이상이 빈번하게 결합되면 다음 징후가 나타나면 어린이의 신장 무형성이 의심 될 수 있습니다.

  • 비표준 턱;
  • 3 세기의 출현;
  • 부푼 얼굴;
  • 전두엽의 돌출;
  • 특이한 귀;
  • 눈을 크게 벌리다.

염색체 구성에 이상이있는 경우에도 유사한 징후가 발견됩니다. 신장 무형성은 또한 그러한 질병의 맥락에서 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 종종 신장 병리에는 폐 구조의 이상 (저형성 증), 사지 및 부풀어 오른 복부가 동반됩니다..

다음과 같은 경우 신장이없는 것으로 의심 될 수 있습니다.

  • 증가 된 소변량의 방출과 함께;
  • 빈번한 배뇨로;
  • 역류 또는 구토가 있음;
  • 지속적으로 혈압이 증가하여 기존의 방법으로 치료할 수 없습니다.
  • 나이와 관련이없는 피부의 주름과 주름의 존재;
  • 하복부 및 천골 부위의 통증;
  • 남성의 성기능 위반;
  • 얼굴의 붓기와 붓기.

신장이 있으면 아플 수 있습니다. 이것은 일정한 기능 부하로 인해 장기가 성장할 때 발생합니다..

다양한 병리

병리학은 양면 또는 일방적입니다. 현지화 장소에서는 다음과 같이 부릅니다.

  • 오른쪽 신장의 무형성;
  • 왼쪽 신장의 무형성;
  • 양측 무형성.

장기가 하나도 없을 때 사람의 삶에 대한 예후는 기존 신장의 기능에 달려 있습니다. 비슷한 병리가 이미 성인기에 우연히 발견되는 경우가 많습니다..

한편으로 무형성의 경우, 요관은 부분적으로 또는 완전히 보존되지만 부재 할 수도 있습니다. 하나의 신장이 완전히 기능하고 두 번째 요관이 있으면 사람은 만족스러운 삶을 산다. 기존 장기는 몸이 소변을 생산하고 배설하는 데 필요한 작업을 수행하면서 크기가 커집니다. 오른쪽 신장의 무형성은 정상적으로 기능하는 왼쪽에서 더 흔합니다..

기존 신장이 모든 일을 할 수 없으면 다뇨증 (신체에 수분 부족), 역류 및 구토, 고혈압, 중독과 같은 특징적인 증상으로 신부전이 발생합니다. 대부분의 경우이 현상은 왼쪽 신장이 없을 때 발생합니다. 오른쪽 신장이 두 배의 부하를 수행하기 때문입니다. 일반적으로 생식 기관의 이상을 동반하는 좌신 무형성.

양측 무형성증이있는 소아는 아직 자궁에있는 동안 또는 출생 후 24 시간 이내에 사망합니다. 출생 전이라도 편차를 확인할 수있는 경우 신생아에게 혈액 투석을하고 기증자 장기를 긴급 이식.

무형성증 또는 무형성 : 구별하는 방법

무형성에 대한 주제를 논의 할 때 그들은 종종 신장 무형성에 대해 이야기합니다. 이것은 태아 형성의 병리학 적 편차와 동일한 것으로 알려져 있습니다. 이러한 정의의 차이점은 첫 번째 경우에는 기관이없고 두 번째 경우에는 존재하지만 발달 장애가 있다는 것입니다..

신장 무형성증은 무형성과 유사하지만 심각한 이상은 아니며 일반적으로 특징적인 증상이 없기 때문에 우연히 발견됩니다. 일반적으로 종합 검사에서 이상이 진단됩니다. 진단을 명확히 한 후 신장 전문의의 조제 등록이 필요합니다..

왼쪽 기관이 완전히 기능하고 있다면 오른쪽 신장의 저 발달은 스스로 드러나지 않습니다. 왼쪽 신장의 무형성증은 종종 이웃 시스템의 결함을 동반합니다. 이러한 진단은 극히 드물며 합병증이 없으면 치료가 필요하지 않습니다. 각종 전염병 예방을위한 예방 조치 만하면됩니다.

이상 징후 감지 방법

현대 사회에서 대부분의 태아 발달 이상은 임신 중 초음파 검사로 감지 할 수 있습니다. 다양한 시간에 여러 강제 초음파가 있습니다. 이미 다섯 번째 달에 배아의 신장 생성이 보입니다. 이를 통해 미래의 부모는 결함이있는 아이의 출생에 대비할 수 있습니다. 아기가 태어나면 방사선 진단 방법 (초음파, CT, MRI), 혈관 조영술 및 X- 레이를 사용하여 검사합니다..

신장 무형성을위한 의료 전술

신장 무형성 치료를위한 특별한 기술은 개발되지 않았습니다. 치료법은 각 환자에 대해 개별적으로 선택됩니다. 일반적으로 의사는 합병증의 징후를 제거하고 기존 장기의 기능을 유지하는 방향으로 이동합니다. 무 발생 환자는 평생 의사의 권고를 따라야합니다..

환자의 생활 습관 교정

신장이 하나 인 환자는 의사의 지시를 엄격히 따라야합니다. 그들로부터 후퇴하면 생명을 잃을 수 있습니다.

  • 격렬한 신체 활동을 피하십시오.
  • 전문가가 처방 한 대로만 약을 복용하십시오.
  • 음식이 옳 아야합니다.
  • 담배를 피우거나 술을 마시거나 위험한 산업에서 일할 수 없습니다..

무 발생 아동은 의사가 정기적으로 모니터링해야합니다. 그러한 아이들의 어머니는 식단, 섭취하는 수분량, 휴식 및 아들이나 딸의 신체 발달에 특별한주의를 기울여야합니다..

적절한 영양

신장 무형성으로 인해 사람의 식단에는 염분, 훈제 식품, 매운 음식 및 통조림이 없어야합니다. 이 모든 것이 신장에 일을 과부하시킵니다. 밀가루 제품은 권장하지 않으며 알코올성 음료는 금지됩니다. 커피는 건강한 허브 차로 대체해야합니다. 우유와 유제품을 최소한으로 사용하십시오. 메밀, 곡물 빵, 오트밀 요리를 더 많이 먹는 것이 좋습니다..

혈액 투석 및 기증자 신장 이식

양측 신장 무형성으로 태어난 아이들은 특별한주의를받습니다. 한때 그러한 변칙성을 가진 아이가 파멸했습니다. 오늘날 아기는 혈액 투석기에 연결되어 있으며 기증자 장기를 이식하기위한 수술이 처방됩니다. 병리가 빨리 발견 될수록 작은 환자의 생존 가능성이 높아집니다..

무 발생 환자의 예후

무 발생 환자는 비뇨 기계 질환의 위험이 있습니다. 신장 전문의를 의무적으로 방문하여 최소 1 년에 한 번 종합 검사를 받아야합니다..

신장이 하나 인 사람들이 다양한 바이러스 및 전염병에 걸릴 위험에 노출되지 않도록하는 것이 중요합니다. 면역 체계를 강화하고 유행하는 계절에 예방 조치를 취하는 것이 매우 중요합니다. 신장 무형성 환자의 악화는 장기 이식 수술의 징후가 될 수 있습니다. 그러나 의사가 정한 모든 규칙을 엄격히 준수하면 완전한 삶을 살 수 있습니다..

agenesis에서 장애 그룹 할당

사람이 배설 기능을 완전히 수행하는 신장이 하나만 있다고해서 장애가 있다는 의미는 아닙니다. 때로는 이상 현상이 우연히 발견되어 자신도 모르게 평생을 살았던 먼 젊은 개인의 몸을 열어.

일반적으로 아기에게 신장이 없다는 말을들은 사람들은 공황 상태에 빠집니다. 인터넷, 주제별 포럼 및 다양한 의학 기사에 대한 리뷰에는 도움을 요청하고 슬픔에 대해 비명을 지르는 부모의 메시지가 많이 있습니다. 결국, 이것이 그렇지 않다면 이것이 쌍을 이루는 기관이자 완전한 비극이라고 자연이 규정했습니다. 그러나 신장 하나가 정상적으로 작동하고 둘을 위해 작동하면 신체가 기능하고 실패하지 않으면 그렇게 살 수 있습니다. 일반적으로 장기는 두 개가있을 때보 다 약간 더 큽니다..

실험실 연구에 따르면 정상적으로 기능하는 신장이 하나있는 환자의 혈액과 소변의 질 지표는 이상이없는 사람과 동일합니다. 이를 바탕으로 건강한 두 번째 장기와 함께 하나의 장기가 없으면 삶의 질에 전혀 영향을 미치지 않으며 이러한 경우 장애 그룹이 주어지지 않는다고 말할 수 있습니다.

임신 중 선천성 신장 병리 예방

아이를 기대하는 동안 모든 여성은 아기의 건강에 대해 걱정하고 모든 것이 잘 될 수 있도록 걱정합니다. 선천성 이상이 나타나지 않도록 임신 중 건강한 생활 방식을 유지하는 것이 중요합니다.

  • 나쁜 습관을 버리십시오 : 흡연, 음주 및 마약.
  • 매일 필요한 양의 수분을 먹고 마시십시오..
  • 산부인과 전문의의 관찰을 받고 태어나지 않은 아이의 발달을 모니터링하십시오.
  • 태아의 비정상적인 발달 징후가 확인되면 전문 전문가와 상담해야합니다..

임신 중 여성은 먼저 미래의 아기에 대해 생각해야합니다. 결국 나쁜 습관과 건강에 대한 소홀함은 아이의 발달과 죽음의 병리를 위협 할 수 있습니다..

신장의 무형성은 문장이나 장애로 등록하는 이유가 아닙니다. 그러한 진단을 받으면 완전한 삶을 살 수 있고 살아야합니다. 그러나 경고 징후 나 통증이 나타나면 심각한 결과를 피하기 위해 의학적 도움을 받아야한다는 것을 기억하는 것이 중요합니다..

무형성-신장이 완전히없는 것을 특징으로하는 선천성 병리

신장 무형성은 고대부터 인류에게 알려져 왔습니다. 이 병리학은 동물이 심장 없이는 존재할 수 없다면 비장이나 신장 없이는 완전하다고 Aristotle에 의해 언급되었습니다. 그런 다음 벨기에 과학자 Andreas Vesalius는 르네상스 시대에 신장 이형성증에 관심을 갖게되었습니다. 그리고 이미 1928에서 소련 의사 Sokolov는 인간 에서이 질병의 빈도를 적극적으로 식별하기 시작했습니다. 오늘날 몇 가지 다른 유형의 무 발생이 확인되었으며, 각각은 나중의 삶에 대한 자체 증상과 예후를 가지고 있습니다..

신장 무형성

다양한 의료 소스에서 종종 신장의 무형성과 무형성이라는 두 가지 용어의 혼동을 찾을 수 있습니다. 명확하게하자 : 무 발생은 한 사람에게 신장 하나 (또는 ​​두 개)가 선천적으로 완전히없는 상태입니다. 동시에, 누락 된 기관 대신 신장 조직의 기초가 없으며 요관과 그 부분조차도 없을 수 있습니다.

무형성증은 기능을 완전히 수행 할 수없는 저 발달 신장입니다. 이 경우, 기관에 연결하지 않고 단순히 상단에서 맹목적으로 끝나는 전체 요관조차도 요관의 일부를 보존 할 수 있습니다. 따라서 요관 보존과 함께 무형성에 대해 이야기 할 때 실제로 우리는 무형성에 대해 이야기하고 있습니다.

이 신장 병리에 대한 단일 통계는 없습니다. 모든 신장 기형이 비뇨 생식기 계통의 모든 병리의 7-11 %를 차지하는 것으로 알려져 있습니다. 일방적 인 신장 무형성은 1,000 명 중 한 명의 신생아에게서 기록됩니다 (일부 출처는 1 : 700의 비율을보고합니다). 양측 (두 기관 없음)-4-10,000 명 중 1 명.

그 원인

신생아의 무 발생 원인에 대한 합의는 아직 없습니다. 유전 적 요인은 여기서 어떤 역할도하지 않으므로 그러한 이상을 선천적이라고합니다. 배아의 신장은 5 주째부터 형성되기 시작하여 임신 기간 내내 지속되므로 문제의 원인을 명확하게 밝히는 것은 불가능합니다..

신장 발육 부진과 무형성 또는 무형성이있는 아기의 출생을 유발할 수있는 몇 가지 입증 된 이유가 있습니다..

이러한 위험 요소는 다음과 같습니다.

  1. 임신 초기에 어머니의 과거 전염성 (바이러스 성) 질병 : 풍진, 심한 독감 등.
  2. 전리 방사선을 사용한 임신 중 진단 절차.
  3. 임산부의 당뇨병 진단.
  4. 아이를 안고있는 동안 호르몬 피임약 복용 (의사의 감독없이 강력한 약물 포함).
  5. 임신 중 만성 알코올 중독 및 알코올 섭취.
  6. 환자의 성병의 존재.

임상 사진

한 신장의 무형성으로 인해 어린이의 질병은 몇 년 동안 어떤 식 으로든 나타나지 않을 수 있습니다. 임신 중에 어머니가 초음파를받지 않았고 출생 후 다양한 검사를 받으면 환자는 몇 년 후 자신의 특성에 대해 배울 수 있습니다. 예를 들어 학교에서 진찰을 받거나 직장에서 진찰을받을 때.

  • 안면 결함 (넓고 평평한 코, 안구 과다 완증, 붓기);
  • 귓바퀴는 낮고 강하게 구부러져 있습니다 (보통 신장이없는쪽에 있음).
  • 신체에 과도한 수의 주름;
  • 큰 배;
  • 폐 저형성 증 (소량의 호흡기);
  • 다리의 기형;
  • 내부 장기의 위치 이동.

결과적으로 소아는 구토, 다뇨증, 고혈압 및 탈수를 경험할 수 있습니다..

아이들이 무형성으로 태어날 때, 즉 하나의 요관이 완전히 결석하면 종종 생식기 발달의 이상이 동반됩니다. 여아의 경우 자궁 기형 (1 뿔, 2 뿔, 자궁 저형성), 질 폐쇄 등이 있습니다. 소년의 경우-정관의 부재, 정낭의 병리학 적 변화. 앞으로 이것은 사타구니 부위의 통증, 고통스러운 사정, 발기 부전 및 불임으로 이어질 수 있습니다..

신장 생성에는 기관의 수에 따라 첫 번째와 주요한 분류가 있습니다. 여기에서 다음과 같은 형식이 구별됩니다.

양측 무형성, 즉 두 신장의 부재. 이런 종류의 이상은 생명과 양립 할 수 없습니다. 초음파가 임신 후기에도 양측 무형성을 나타내면 의사는 종종 인공 출산을 주장합니다..

오른쪽 신장의 무형성은 주요 병리 유형이며 여성에서는 더 자주 기록됩니다. 오른쪽 신장은 일반적으로 출생 시부 터 오른쪽 신장보다 약간 작고 이동성이 더 큽니다. 왼쪽 신장보다 낮은 위치에 있으므로 특히 취약한 것으로 간주됩니다. 대부분의 경우 오른쪽 기관의 기능은 왼쪽 신장에 의해 성공적으로 인수되며 환자는 불편 함을 느끼지 않습니다..

왼쪽 신장의 무형성. 이러한 형태의 신장 기형은 훨씬 덜 흔하고 용인하기가 더 어렵습니다. 오른쪽 신장은 본질적으로 덜 움직이고 덜 기능적이며 완전한 보상 기능에 적합하지 않습니다. 이 유형의 질병에 대한 증상은 무형성 및 무형성에 대해 고전적입니다..

또한 agenesis의 형태가 있습니다.

  • 요관 보존과 함께 일방적;
  • 요관없이 일방적.

요관의 일부 또는 전체 장기가 보존되는 일방적 무형성 (왼쪽 및 오른쪽)은 사실상 완전한 생명에 위협이되지 않습니다. 두 번째 신장이 존재하지 않는 신장의 기능을 완전히 수행하고 사람이 건강한 생활 방식을 이끌면 질병이 그를 괴롭히지 않을 것입니다. 종종 그러한 경우 사람들은 종합 검사를 통해 우연히 자신의 특성에 대해 알게됩니다..

한 신장의 무형성이 요관의 손실을 동반하면 대부분의 경우 생식기 기형으로 가득 차 있습니다. 소년의 경우, 이들은 저개발 된 폐이며 정관이 있습니다. 소녀들은 자궁과 질 발달의 다양한 병리를 가지고 있습니다..

치료 및 예후

진정으로 생명을 위협하는 유일한 유형의 무형성은 양측입니다. 이 진단을받은 태아는 사망하거나 출산 중 또는 출생 후 첫날에 사망합니다. 빠르게 발전하는 신부전으로 인해.

이제 주 산기 의학의 가능성이 급격히 발전함에 따라 출산 후 첫 몇 시간 안에 이식을 한 후 정기적으로 혈액 투석을하면 아이의 생명을 구할 수있게되었습니다. 그러나 이것은 비뇨 생식기의 다른 결함과 무 발생을 구별하기 위해 태아의 병리에 대한 빠른 감별 진단을 조직하는 경우에만 현실입니다..

일방적 무형성의 경우 일반적으로 예후가 가장 유리합니다. 환자가 불쾌한 증상을 경험하지 않으면 일년에 한 번 혈액 및 소변 검사를하고 이미 두 배의 부담을 안고있는 신장을 돌보는 것으로 충분합니다. 즉, 과식하지 말고, 술을 마시지 말고, 지나치게 짠 음식을 피하십시오. 각 환자에 대해 관찰 의사의 개별 권장 사항이있을 수도 있습니다..

드물게 신장 무형성으로 인해 장애가 발생합니다. 이것은 2-A 기 만성 신부전 (CRF)이 발생할 때 발생합니다..

이 단계를 폴리 우르 산 또는 보상이라고합니다. 이 경우 유일한 신장은 부하에 대처할 수 없으며 간 및 기타 기관의 활동으로 보상됩니다. 장애 그룹은 환자 상태의 중증도에 따라 다릅니다..