AGENESIA

훌륭한 의학 백과 사전. 1970 년.

  • 중추 신경계의 연령대
  • AGINSKY 소스

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뇌량의 무형성

뇌량의 무 생성이란??

뇌량의 무형성 (AMT)은 뇌의 두 반구 (왼쪽과 오른쪽)를 연결하는 구조 인 뇌량의 여러 장애 중 하나입니다. AMT를 사용하면 뇌량이 부분적으로 또는 완전히 없습니다..

이 장애는 태아 발달 중 뇌 세포의 비정상적인 이동으로 인해 발생합니다. AMT는 고립 된 상태로 발생하거나 Arnold-Chiari 기형, Dandy-Walker 증후군, schizencephaly (뇌 조직의 틈 또는 깊은 영역) 및 holoprosencephaly (전뇌가 엽으로 분할 할 수 없음)를 포함한 다른 뇌 질환과 함께 발생할 수 있습니다..

여아는 심각한인지 장애 및 발달 지연, 간질, 척추의 척추 이상 및 망막 병변을 유발하는 Aicardi 증후군이라는 성별 특정 상태를 가질 수 있습니다..

AMT는 또한 정중선 안면 결함과 같은 신체의 다른 부분의 기형과 관련 될 수 있습니다. 장애의 결과는 뇌의 관련 이상에 따라 미묘하거나 경증에서 중증까지 다양합니다. 뇌의 가장 심각한 기형이있는 소아는 지적 장애, 발작, 뇌수종 및 경련이있을 수 있습니다..

뇌량의 다른 장애로는 뇌량이 비정상적으로 또는 결함이 발생하는 발육 장애와 뇌량이 평소보다 얇아지는 저형성 증이 있습니다. 이러한 장애가있는 사람들은 정상적인 구조를 가진 사람들보다 청각 및 심장 문제의 위험이 더 높습니다. 뇌량 장애가있는 사람들의 사회적 상호 작용 및 의사 소통 장애는 자폐 스펙트럼 장애의 행동과 겹칠 수 있습니다..

뇌량 무형성의 원인

대부분의 경우 뇌량 무형성의 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 뇌량의 무형성은 상 염색체 열성 형질 또는 X- 연관 우성 형질로 유전 될 수 있습니다. 이 장애는 부분적으로 임신 중 감염 (자궁 내)으로 인해 발생할 수 있으며 태아 뇌의 비정상적인 발달을 초래할 수 있습니다..

유전 질환은 아버지와 어머니로부터받은 염색체에서 발견되는 특정 형질에 대한 유전자 조합으로 정의됩니다..

열성 유전 질환은 한 사람이 각 부모로부터 하나의 형질에 대해 동일한 비정상 유전자를 물려 받았을 때 발생합니다. 어떤 사람이 하나의 정상적인 유전자와 하나의 질병에 대한 유전자를 받으면 그 사람은 질병을 가지고 있지만 일반적으로 증상을 나타내지 않습니다. 두 보균자 부모가 두 가지 결함 유전자를 모두 물려서 아이를 낳을 위험은 임신 할 때마다 25 %입니다. 부모처럼 보균자가 될 아이를 가질 위험은 임신 할 때마다 50 %입니다. 아이가 양쪽 부모로부터 정상적인 유전자를 받고이 특성에 대해 유 전적으로 정상일 확률은 25 %입니다. 위험은 남녀 모두 동일합니다..

X- 연관 우성 질환에서 여성은 비정상 유전자를 가진 하나의 X 염색체만으로 질병이 발생합니다. 그러나 아픈 사람은 항상 더 심각한 상태를 가지고 있습니다. 때때로 아픈 남성은 출생 전에 사망하므로 여성 만 생존합니다. 그런 다음 Aicardi 증후군으로 알려진 뇌량의 무형성 형태 중 하나만 사용합니다. 지금까지 진단받은 대부분의 환자는 여성이었습니다. 아이 카르 디 증후군은 때때로 여분의 X 염색체를 가진 남성에게서 나타납니다..

징후 및 증상

뇌량 (AMT)의 무형성은 생후 첫 주 또는 첫 2 년 동안 간질 발작이 시작된 후 처음에 분명해질 수 있습니다. 그러나 AMT를 가진 모든 사람이 발작을 일으키는 것은 아닙니다..

어린 나이에 시작할 수있는 다른 증상으로는 식사 문제와 머리를 똑바로 세우는 데 지연이 있습니다. 앉기, 서기 및 걷기의 지연도 가능합니다. 정신적, 육체적 발달 장애 및 / 또는 두개골의 체액 축적 (수두증)도이 질환의 초기 유형의 증상입니다..

AMT 환자의 신경 학적 검사 결과 :

  • 비진 행적 정신 지체;
  • 손과 눈의 조정 부족;
  • 시각 또는 청각 기억의 저하.

경미한 경우에는 몇 년 동안 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 노인 환자는 일반적으로 간질, 단조롭거나 반복적 인 언어 또는 두통과 같은 증상에 대한 검사로 진단됩니다. 경증의 경우 아동기에 명백한 증상이 없어서 장애를 놓칠 수 있습니다..

일부 환자는 깊은 눈과 돌출 된 이마를 가질 수 있습니다. 비정상적으로 작은 머리 (소두증) 또는 때때로 비정상적으로 큰 머리 (대두 증)가 나타날 수 있습니다..

다른 경우에는 AMT가 관찰됩니다.

  • 넓은 눈 (teleanthus);
  • 거꾸로 된 (전위 된) 콧 구멍이있는 작은 코;
  • 비정상적인 귀;
  • 목에 과도한 피부;
  • 짧은 팔;
  • 근긴장도 감소 (저혈압);
  • 후두 이상;
  • 심장 결함.

우성 X- 연관 장애로 유전되는 것으로 여겨지는 아이 카르 디 증후군은 뇌량의 무형성, 유아 경련 및 비정상적인 눈 구조로 구성됩니다. 이 장애는 간질 발작, 안구 중간층 (맥락막) 및 망막 층의 이상, 뇌의 두 반구를 연결하는 구조 (체질) 부족, 심각한 정신 지체를 동반하는 극히 드문 선천성 장애입니다. 아이 카르 디 증후군은 주로 여성에게서 나타납니다..

1972 년에 확인 된 안 데르 만 증후군은 뇌량의 무형성, 정신 지체 및 신경계의 진행성 감각 운동 장애 (신경 병증)의 조합을 특징으로하는 유전 질환입니다. 이 희귀 한 형태의 뇌량 생성을 담당하는 유전자가 최근 확인되었으며이 유전자에 대한 유전자 검사가 현재 가능합니다 (SLC12A6)..

모호한 생식기가있는 X- 연관성 뇌 뇌증은 남성이 작고 매끄러운 뇌 (뇌 뇌증), 작은 음경, 심각한 정신 지체 및 난치성 간질을 갖는 희귀 한 유전 질환입니다. ARX ​​유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 여성의 경우 동일한 돌연변이가 AMT 만 유발할 수있는 반면, 남성의 덜 심각한 돌연변이는 정신 지체를 유발할 수 있습니다. 이 장애에 대한 유전자 검사도 가능합니다..

진단

기본적으로 초음파 및 자기 공명 영상 (MRI)은 뇌량의 무형성 진단을 돕는 영상 기술입니다..

AMT는 종종 아이의 생후 첫 2 년 이내에 진단됩니다. 간질 성 발작은 어린이의 뇌 기능 장애를 평가해야 함을 나타내는 첫 번째 증상 일 수 있습니다. 이 장애는 또한 수년 동안 가장 경증의 경우 무증상 일 수 있습니다..

뇌량의 무형성 치료

치료는 증상이 있고지지 적입니다. 증상의 범위와 중증도에 따라 항 경련제, 특수 교육, 물리 치료 및 관련 절차가 도움이 될 수 있습니다. 뇌수종이있는 경우 외과 적 션트로 치료하여 뇌강에서 체액을 배출하여 뇌에 대한 증가 된 압력을 완화 할 수 있습니다. 유전 상담은이 장애가있는 가족에게도 도움이 될 수 있습니다..

뇌량 무형성의 예후 및 합병증

예후는 기형의 정도와 중증도에 따라 다릅니다. 지적 장애는 악화되지 않습니다. 뇌량 장애가있는 사람들은 걷기, 말하기 또는 읽기와 같은 이정표에 도달하는 데 지연되는 경향이 있습니다. 사회적 상호 작용의 문제; 특히 왼손과 오른발의 조정을 필요로하는 기술 (수영, 자전거 타기, 운전 등), 특히 문제와 함께 나이가 들면서 더욱 분명 해지는 정신적 사회적 지각의 문제와 관련하여 서투르고 움직임의 조정 불량 저학년 학교에서 성인이되다.

신장 무형성 : 그것이 무엇인지, 증상 및 치료

신장은 모든 사람의 삶에서 중요한 역할을합니다. 그들은 과도한 체액을 제거하고 물-소금과 산-염기 균형을 정상화하고 신진 대사에 참여하는 역할을합니다.

정상적인 발달로 사람은 두 개의 신장을 가지고 있지만 선천성 이상 없이는 그 비율이 약 3 %입니다. 이 이상 현상은 신장이없는 무 발생이라고합니다. 이 질환이 다른 선천성 신장 질환 인 무형성증과 혼동 될 수 있다는 점은 주목할 가치가 있습니다. 이것은 신장의 발달 부족 또는 요관의 존재로 인한 부재를 특징으로하는 무 발생 유형 중 하나입니다..

대부분 남자 아기에서 무 발생이 관찰됩니다. 이 질병은 고환, 정관 및 전립선에 영향을 미칩니다. 여아의 경우 병리학 적 과정은 생식기, 특히 질과 자궁의 이상을 동반합니다.

질병의 분류

신장 무형성은 두 가지 형태로 제공됩니다.

  • 일방적.
  • 양자.

편측성 기형은 하나의 신장이 없을뿐만 아니라 하나의 요관이 없다는 특징이 있습니다. 결과적으로 하중이 형성된 기관에 발생합니다..

이 형태의 질병은 미발달 기관에 따라 두 가지 종류가 있습니다.

  • 오른쪽 신장 무형성.
  • 왼쪽 신장 생성.

첫 번째 병리는 특히 공정한 섹스에서 훨씬 더 자주 나타납니다. 이것은 기관의 오른쪽이 더 작고 왼쪽보다 이동성이 낮기 때문입니다. 병적 증상은 아이가 태어난 직후에 나타날 수 있습니다..

다뇨 (과도한 배뇨), 구토, 건성 피부, 고혈압이 나타납니다. 결과적으로 왼쪽 신장이 둘 다 작동하면 병리가 즉시 드러나지 않을 수 있습니다. 위험하지 않으며 증상이 나타나지 않을 수 있으며 비뇨기과 의사와 정기적으로 검사하는 것만으로 충분합니다..

왼쪽 신장 무형성은 이전에 설명한 이상과 유사합니다. 중요한 차이점은이 병리가 환자에게 가장 어렵다는 것입니다..

무신경은 사타구니, 천골의 고통스러운 감각으로 표현되며 성기능 문제가 나타나고 불임이 나타납니다. 치료는 적절한 배설 기관이 기능을 수행하는 능력에 달려 있습니다. 정상적으로 작동하면 치료가 처방되지 않으며 환자는 정기적으로 의사가 검사합니다. 최악의 경우 이식을 의미.

양측 무형성은 신장이 절대적으로 없기 때문에 생명을 위협합니다. 그 결과, 아이는 태어나 기 전이나 출생 후 얼마 동안 사망합니다. 무 발생 진단시 적시에 장기 이식이 중요합니다..

그 원인

이 병리에는 심각한 원인이 선행되며 그중 하나는 유전학입니다. 가족 구성원에게 질병이있는 경우, 사람에게서 이상이 발생할 위험이 증가합니다..

병리학 적 과정의 발달에 대한 다른 가능한 이유는 다음과 같습니다.

  • 임신 초기 단계의 비뇨 생식기 감염증. 이 기간 동안 태아의 가장 중요한 기관이 형성되기 때문에 감염으로 인해 발달 장애가 발생합니다.
  • 당뇨병.
  • 매독.
  • 방사선 조사 및 화학 중독.
  • 알코올 남용.
  • 성병의 존재.
  • 피임약의 통제되지 않은 사용.

임신의 첫 번째와 두 번째 임신은 태아의 신장 무형성 발달에 가장 위험합니다. 그것은 많은 결함과 합병증으로 태어나지 않은 아이를 위협합니다. 그래서 제 시간에 초음파 검사를하는 것이 중요합니다..

조짐

앞서 언급했듯이 무 발생은 증상이나 이상을 나타내지 않을 수 있습니다. 종종 임산부는 임신 중에 정기 검사를 실시하지 않으며 그 후에는 아기의 검사를받을 필요가 없다고 생각합니다. 결과적으로 사람은 오랜 시간 후에 기존 질병에 대해 알게됩니다..

신생아의 첫 시간에 이상 현상이 나타날 수도 있습니다. 무 발생의 주요 징후 :

  • 비정상적인 안면 구조.
  • 신체 주름.
  • 귀 위치의 이상.
  • 확장 된 배.
  • 내부 장기의 비정상적인 위치.

이 질병은 또한 생식기 발달 문제가 특징입니다. 그리고 앞으로는 불쾌한 고통, 성생활 문제, 불임이 있습니다..

진단

이 병리를 진단 할 때 환자에게 장애가 주어집니다. 그러나 예비 검사는 신장 전문의가 수행하며 다음 방법을 포함합니다.

  • 초음파 절차.
  • 조영제 사용과 함께 요로 조영술.
  • CT 스캔.
  • 신장 antiography.

주요 진단 방법 외에도 일반적인 소변 검사를 수행 할 수 있습니다. 첫 번째 초음파 검사 중에 이미 태아의 병리를 확인할 수 있습니다. 이상이 확인되면 임산부에게 추가 검사가 지정됩니다..

치료

앞서 언급했듯이 양측 형태의 무형성은 대부분의 경우 아이가 태어나 기 전에 죽기 때문에 치료되지 않습니다. 현대 의학의 발달로 인해이 질병으로 신생아를 구할 수 있습니다. 출산 직후 신장 이식 수술이 긴급히 시행됩니다.

일방적 인 무형성과 관련하여 불만이 없으면 치료가 처방되지 않습니다. 그러나 동시에 주치의와 정기적으로 예정된 검사를 수행해야합니다. 또한 하나의 신장이 기능 할 때 그 상태에 특별한주의를 기울이고 모든 의사의 지시를 따라야 함을 이해해야합니다.

약물 치료의 부족에도 불구하고 예방 조치를 따르는 것이 중요합니다. 적절한 영양을 고수하고 전염병 및 바이러스 성 질병을 피할 필요가 있습니다. 또한 스포츠를 포기해야합니다..

심각한 형태의 질병은 신장 이식 수술과 혈액 투석이 필요할 수 있습니다..

예방

이 질병에는 다음과 같은 유형의 예방 조치가 포함됩니다.

  • 과식하지 마십시오.
  • 신체 활동 제거.
  • 식단과 음주 방식을 모니터링하십시오.
  • 면역 체계를 강화하고 바이러스 및 전염성 질병뿐만 아니라 다양한 종류의 염증을 피하십시오..

신체 활동에 관해서는 질병 자체는 스포츠를하는 능력에 영향을 미치지 않지만 신장 자체와 누락 된 기관에 대한 신장의 작용으로 인해 부하가 증가합니다. 따라서 사망을 피하기 위해 운동을 권장하지 않습니다..

또한 식단을 모니터링하고 식단을 고수하는 것이 중요합니다. 매운 음식, 짠 음식, 훈제 음식, 밀가루 및 알코올은 식단에서 제외되어야합니다. 커피를 포기하는 것이 좋습니다. 대신 달인과 허브 주입을 마시는 것이 유용합니다. 곡물, 통 곡물 빵을 사용하면 긍정적 인 효과가 있습니다. 메뉴에서 조심스럽게 발효유 제품을 사용하십시오.

임산부는 특히 건강을주의 깊게 모니터링해야합니다. 알코올, 마약, 담배를 포기해야합니다. 태아의 병리 발달이 의심되는 경우 즉시 전문가와 상담해야합니다. 일반적으로 태아의 양측 신장 무형성에는 양수 과소증과 배아의 느린 성장이 동반됩니다. 병리학 적 과정이 감지되면 낙태가 허용됩니다..

신장 무형성의 원인 : 증상, 치료 및 합병증

신장 무형성증은 선천성 인 병리학 적 상태 인 무 발생 형태 중 하나로 분류됩니다..

명목상, 무형성증은 한 사람에게 신장 하나만 작용하는 한 쌍의 장기 발달의 이상으로 인한 상태입니다..

두 번째는 완전히 부재 (무 발생)이거나 미미한 양으로도 여과 기능을 수행 할 수없는 저개발 기관입니다..

ICD-10에 대한 일반 정보 및 코드

병리학에는 ICD-10에 따라 몇 가지 코드가 있습니다.

  • 한쪽에 0 무 발생;
  • 양쪽에 1 개;
  • 2 불특정 기원의 무형성증.

이 질병은 본질적으로 항상 선천적이며 아동의 자궁 내 발달 중에 형성되며 여성 사례의 70 %에서 진단됩니다.

병리학 적 과정이 진행되지 않고 천천히 진행되면 환자는 인생이 끝날 때까지 한 쌍의 기관 만이 신체에서 기능하고 있다고 의심하지 않을 수 있습니다.

그러나 증상이 빠르게 성장하면 두 번째 신장도 영향을 받거나 발달 이상이 있으면 질병으로 인해 어린이가 사망합니다. 이것은 자궁 내 발달의 마지막 단계 또는 출생 직후 몇 시간 또는 며칠 후에 발생합니다..

그러한 소아 (영향을받은 한 쌍의 장기 또는 완전한 결손이있는)는 의사에 의해 생명이없는 것으로 인정됩니다. 아기를 구할 수는 있지만 복잡한 이식 수술이 필요합니다.

두 번째 신장이 건강하면 부하가 증가하여 비뇨기 계통에 발달 이상이 있음을 알지 못할 수 있습니다..

그러나 모든 것은 언제든지 바뀔 수 있습니다. 높은 부하로 인해 건강한 신장이 실패하면 환자는 비뇨기 계통의 병리가 있음을 나타내는 특징적인 징후가 나타납니다..

대부분의 경우 오른쪽 신장은 없거나 (또는 ​​저 발달) 본질적으로 더 작고 이동성이 뛰어나며 소변을 적게 생성합니다. 이 유형의 무형성증은 유리한 것으로 인식됩니다..

왼쪽이없는 경우는 더 어렵습니다. 오른쪽 짝을 이루는 기관은 크기가 더 작기 때문에 여과 기능을 완전히 수행하기가 더 어렵습니다..

발생 원인

무형성증은 선천성 기형이므로 발생 원인은 아이를 낳는 기간 동안 임산부에게서 발생한 장애와 관련이 있습니다.

대부분의 경우 임신 초기에 여성이 겪은 질병에 대해 이야기하고 있습니다..

병리의 원인은 다음과 같습니다.

  • 인플루엔자를 포함한 전염병;
  • 다양한 원인의 성병;
  • 임신 중에 전이 된 풍진;
  • 알코올 또는 약물 사용;
  • 유전 적 이상 (다른 발생 원인이없는 경우);
  • 스트레스가 많은 상황과 조기 유산의 위협.

그들은 또한 변칙의 발달로 이어졌습니다. 대부분의 경우 "특정 사건"의 개념은 바이러스 성, 성병 또는 기타 질병의 발생을 의미합니다..

개발 메커니즘 및 유형

병리학은 선천적이며 (항상 모든 경우에) 자궁 내 발달의 초기 단계에서 형성됩니다..

임신 중, 아기가 아직 태어나지 않은 경우 또는 출생 후 신생아기에 초음파 검사를 통해 진단됩니다. 그러나 병리가 뚜렷한 증상없이 진행되면 진단은 훨씬 나중에 이루어질 수 있습니다..

양자 패배

그것은 쌍을 이루는 장기가 완전히 없다는 것을 의미합니다. 즉, 태아는 출생시 여과 기능을 수행 할 수있는 완전히 형성된 단일 신장이 없습니다..

일반적으로 그러한 아이들은 죽은 채로 태어나거나 출생 후 몇 시간 후에 사망합니다..

자궁 내 발달 기간에도 초음파는 그러한 병리를 식별하는 데 도움이되며 여성은 임신을 종료하도록 제안됩니다. 태아가 생존 할 수 없다는 사실로 이것을 주장.

오른쪽 몸

오른쪽의 신장 무형성증은 완전한 부재 또는 발달 부족을 의미합니다. 이 경우 두 번째 쌍을 이루는 기관이 완전히 기능하면 건강 상태를 위협하는 것은 없습니다. 태아는 생존 가능하며 이러한 이상으로 심각한 불편 함없이 노년까지 살 수 있습니다..

왼쪽 신장

왼쪽에 장기가 없으면 종종 특정 증상이 나타납니다. 오른쪽 신장이 작기 때문에 많은 일을하기가 어렵습니다..

약물로 상태를 보완해야하며 투석이 권장되는 경우가 많습니다. 사람은 특정식이 규칙을 준수하고 건강한 장기에 가해지는 부하를 줄이기 위해식이 요법을 따라야합니다..

어린이

어린이의 무형성증은 심각한 병리로 간주되며 양측 및 일방적 일 수 있습니다..

어린이의 일반적인 분류 :

  1. 병리가 양측이면 어린이는 생존 할 수 없습니다.
  2. 신장 1 개만 영향을 받으면 아이는 살 수 있지만 2 개의 장기가 완전히 건강하고 상태를 보상 할 수있는 조건에서.

임산부

임신 중 여성에서 병리가 진단 된 경우 (신장 1 개가 없거나 발달이 부족한 경우) 신장 전문의와의 상담이 필요합니다..

임산부의 상태는 의약품의 도움으로 보상되며 비뇨기 계통의 염증성 질환이 발생할 위험이 높으며 수술 분만의 도움으로 임신 조기 종료.

위험에 처한 사람?

이상 현상에 대한 소인이 있으며 의사에 의해 확인되었으며 다음과 같은 연관성이 있습니다.

  • 가난한 유전으로;
  • 유전 적 변화로;
  • 내분비 계 장애;
  • 약을 복용하면서;
  • 임산부의 알코올, 니코틴 또는 약물 중독;
  • 임신 기간 동안 전염 된 성병 및 전염병.

증상의 발현

신장 무형성증 발병의 배경에 대해 사람은 다음과 같은 증상을 나타낼 수 있습니다.

  • 얼굴과 사지 조직의 심한 부종;
  • 구토, 식욕의 현저한 감소;
  • 매일 이뇨 위반;
  • 요추 부위의 통증;
  • 임신 및 사정 문제 (남성).

이것은 신장의 여과 기능이 손상되어 완전히 수행되지 않음을 나타내는 일반적인 증상입니다..

그러나 장기간의 병리학은 무증상 일 수 있습니다. 이러한 이유로 종종 우연히 진단됩니다..

심한 경우에는 혈압이 크게 증가하고 이뇨가 전혀없는 신 병증 또는 신부전의 주요 징후가 나타날 수 있습니다..

누구에게 연락하고 진단 방법

얼마 전에 태어난 아이에서 질병이 진단되면 신생아 전문의에게 연락하는 것이 좋습니다. 다른 경우에는 신장 전문의와 비뇨기과 전문의가 질병을 치료합니다. 다른 병리가있는 경우 추가 전문가가 초대됩니다..

진단의 일부로 다음 절차가 수행됩니다.

  • 요관이있는 신장 초음파;
  • 요로 검사;
  • CT 또는 MRI;
  • 생화학을위한 혈액 및 소변 분석.

이상적으로는 초음파 검사가 도플러 초음파와 함께 수행되는 경우 초음파 검사로 이상이 있는지 확인하는 것으로 충분합니다..

요법

신장 무형성 치료에는 여러 방향이 있으며 종종 사람의 생명을 구하기 위해 수행됩니다. 이는 약물 복용과 이식을위한 외과 적 개입 (특정 경우)을 모두 의미합니다..

전통적인 방법

보존 의학은 환자에게 다음을 제공합니다.

  • 엄격한 식단을 따르십시오.
  • 술과 카페인을 마시지 마십시오.
  • 장기 스트레스 감소.

다음 약물의 도움으로 짠맛, 튀김, 지방질, 단백질이 풍부한 음식을 포기하고 음주 요법을 관찰하고 기관의 활동을 강화해야합니다.

  1. 이뇨제-이뇨 효과가있는 약물 그룹으로 소변 배출량 감소, 소변 유출 장애로만 처방됩니다..
  2. 신장 기능을 개선하는 약초-여과 기능을 자극하고 장기 기능을 크게 개선하며 환자의 상태를 보완하는 여러 약물. 이러한 약물에는 Canephron이 포함됩니다..

환자의 상태에 따라 혈압 수준을 낮추는 약물도 처방됩니다..

민족 과학

이것은 비뇨기 계통의 기능을 향상시키는 허브와 식물의 달인을 사용하는 것입니다. 몸에 이뇨 효과가있는 모든 허브를 사용할 수 있습니다.

  • 자작 나무 잎;
  • 향나무;
  • 매듭;
  • 쐐기풀;
  • 링곤 베리;
  • 로즈힙.

위의 구성 요소에서 약용 수집품을 준비하고 동일한 비율 (각각 5g)로 옮기고 끓는 물 (1 리터)을 부어 보온병에 2 시간 동안 두거나 수조에 20 분 동안 그대로 둘 수 있습니다. 그런 다음 긴장을 풀고 식히고 하루에 3 번 300ml를 섭취하십시오..

임산부를위한 도움

여성이 임신 중에 무형성 진단을 받았다면 부종과 임신과 같은 합병증에 직면하는 아이를 낳는 과정에서 높은 가능성이 있습니다.

이것은 교정 약물 요법의 도움으로 피할 수 있으며 다음 약물을 복용하는 것이 좋습니다.

올바른 영양 섭취, 음주 정권 준수는 치료를 지원하는 데 도움이됩니다..

합병증 및 결과

발달상의 이상은 다양한 합병증으로 이어지며 건강한 신장이 증식을 겪을 수 있다는 사실부터 시작하는 것이 좋습니다. 병리학의 배경에 따라 신우 신염, 사구체 신염 등 감염성 및 염증성 질환이 발생할 위험이 종종 증가합니다..

또한 무형성증은 다음을 유발할 수 있습니다.

  • 신부전;
  • 신 병증;
  • 신부전.

완전한 신부전은 사망으로 이어지며 건강한 장기가 병리학 적 변화를 겪으면 상황이 복잡합니다. 장애 위험이 증가합니다.

예방 조치

주로 임산부의 경우 여러 단계로 나눌 수 있으며 면역 체계를 강화하기 위해 감염된 사람들과의 접촉을 피하는 것이 좋습니다.

그러나 무형성증이 이미 진단 되었다면 신체 상태를 모니터링하고 분석을 위해 정기적으로 혈액과 소변을 기증해야합니다.

선천성 신장 병리는 아이들이 이미 비뇨기 계통에 이상을 가지고 태어나 기 때문에 보상하기가 어렵습니다. 무형성증은 피할 수 있지만 그렇지 않은 경우 어린이는 신장 전문의에게 등록해야합니다.

뇌량의 무형성은 무엇이며 질병의 예후는 무엇입니까?

이 기사에서 당신은 뇌량 마그네시아의 특징, 병리의 원인, 증상, 진단의 특징, 치료, 예방, 예후를 배울 것입니다.

뇌량의 무형성은 태아기에 형성되는 유전 적 성격의 뇌의 드문 선천성 병리입니다..

일반 정보

뇌량 (AMT)의 무형성은 뇌량의 부분적 또는 완전 부재 (무 발생)를 특징으로합니다. 뇌량은 가로 섬유로 구성됩니다. 뇌량의 무 생성 원인은 일반적으로 알려져 있지 않지만 상 염색체 열성 패턴 또는 X- 연관 우성 패턴에서 유전 될 수 있습니다..

또한 임신 12 ~ 22 주 (자궁 내 생활) 동안 감염이나 외상으로 인해 무형성이 유발되어 태아 뇌 발달이 손상 될 수 있습니다. 자궁에서 알코올에 노출되면 AMT로 이어질 수도 있습니다. 어떤 경우에는 AMT로 정신 지체가 발생할 수 있지만 지능이 약간 손상되고 미묘한 심리 사회적 증상이 나타날 수도 있습니다..

뇌량의 부분 무 생성

AMT는 종종 생후 2 년 이내에 진단됩니다. 간질 발작은 어린이가 뇌 기능 장애를 검사해야 함을 나타내는 첫 번째 증상 일 수 있습니다. 이 장애는 또한 수년 동안 가장 경미한 경우 무증상 일 수 있습니다..

형태

뇌량의 무형성에 대한 고전적인 신경 방사선 학적 징후 :

  • 외측 심실의 전방 뿔과 몸은 넓게 간격을두고 평행합니다 (곡선이 아님). 앞 뿔은 좁고 예각입니다. 뒷뿔은 종종 불균형 적으로 커집니다 (대두 증). 외측 심실의 오목한 내측 경계는 세로 다발의 돌출 때문입니다..
  • 세 번째 심실은 일반적으로 다양한 정도의 등 확장과 측면 심실 사이의 혼합으로 확장되고 상승합니다. 심실 간 개구부는 종종 길어집니다.
  • 반 구간 홈은 무릎이 없기 때문에 세 번째 심실 앞쪽 부분의 연속으로 보입니다. 관상 돌기에서 반구 간 홈은 측 심실 사이에서 세 번째 심실의 지붕을 향해 아래쪽으로 확장됩니다. 시상면에서 일반적인 cingulate gyrus는 없으며 중간 홈은 방사형 또는 스포크 모양의 구성을 갖습니다. 반 구간 낭종은 종종 세 번째 심실 주변에서 볼 수 있습니다. 크기가 증가함에 따라 이러한 낭종은 비정상적인 구성을 얻고 근본적인 결함을 숨길 수 있습니다..
  • 뇌량과 투명 중격의 부재.
  • Probst 번들에 의한 외측 심실의 앞쪽 뿔의 각과 내측 표면을 따라 움푹 들어간 곳.
  • 세 번째 심실의 지붕에서 연장되는 홈 및 회선의 방사형 패턴.

Etiopathogenesis

위에서 언급했듯이 무 발생의 발달은 유전에 의해 촉발 될 수 있지만 대부분의 경우 발생 원인을 확인할 수 없습니다. 이 병리에는 두 가지 임상 증후군이 있습니다. 첫 번째 경우에는 환자의 지적 능력과 운동 활동이 보존되고 질병은 왼쪽 반구에서 오른쪽으로 또는 그 반대로 충동 전달 과정에서 장애로 나타납니다. 예를 들어, 오른 손잡이 환자는 왼손에 어떤 물체가 있는지 결정할 수 없습니다. 왜냐하면 이것은 오른쪽 반구에서 음성 영역이있는 왼쪽으로 정보를 전송해야하기 때문입니다. 두 번째 경우, 뇌량의 무형성과 함께 환자는 뉴런 또는 뇌수종의 이동 장애를 포함하여 뇌의 다른 기형이 있습니다. 이러한 경우 환자는 심한 경련성 발작을 겪고 정신 발달도 뒤쳐집니다..

위험 그룹에는 다음과 같은 어머니가 포함됩니다.

  • 임신 중 알코올 음료를 마신다.
  • 톡소 플라스마 증이나 심한 독감처럼 임신 중에 풍진을 앓은 적이 있습니다.
  • 방사선에 노출되었습니다.
  • 신체의 일반적인 중독을 겪었습니다.

이 질병은 희귀 범주에 속하며 통계에 따르면 1 만 번째 아기마다 발생합니다..

원인 및 소인 요인

정상 상태에서 뇌량은 뇌의 오른쪽 반구를 왼쪽과 통합하고 그들 사이에 정보 교환 과정을 제공하도록 설계된 신경 섬유의 조밀 한 신경총입니다. 이 구조는 임신 10 ~ 20 주에 형성되며, 뇌량은 6 주에 형성됩니다..

무형성은 다양한 정도의 심각도로 나타날 수 있습니다 : 부재, 부분적 또는 부정확 한 형성, 뇌량의 저 발달. 대부분의 경우 그러한 위반의 원인을 확인할 수는 없지만 그러한 병리의 발생에 기여하는 여러 가지 요인이 있습니다..

소인 요인은 다음과 같습니다.

  • 자발적인 돌연변이 과정;
  • 유전 적 이유;
  • 염색체 재 배열;
  • 임신 중 약물로 인한 독소의 영향;
  • 자궁 내 발달 중에 태아에게 영양소가 부족합니다.
  • 임신 중 산모가 겪은 바이러스 감염 또는 부상;
  • 어머니 몸의 신진 대사 과정 위반;
  • 임신 중 알코올 중독.

그러한 병리의 원인을 확인하는 것은 어렵고, 발달을 유발할 수있는 요인을 확립하는 것만 가능합니다.

증상 및 임상 증상

일반적으로 신생아의 뇌량 저형성 증은 생후 첫 두 달 후에 진단되지만 자궁 내 발달 중에 더 자주 발생합니다..

아이가 태어나 기 전에 의사가 질병을 간과했다면, 생후 첫 2 년 동안 아이는 정상적인 아기에 걸맞게 조화롭게 발달 할 것이며, 지정된 시간이 지난 후에야 부모는 다음과 같은 일부 편차를 발견 할 수 있습니다.

  • 유아 연축;
  • 경련;
  • 간질 발작;
  • 외침의 약화;
  • 촉각, 냄새 및 시력 위반;
  • 의사 소통 능력 감소;
  • 근육 저혈압과 관련된 증상.

영아 경련-팔과 다리의 갑작스러운 굴곡 및 확장을 특징으로하는 발작, 근력 저하-환자의 근력 감소와 함께 발전 할 수있는 근긴장 감소를 특징으로하는 상태.

어린 시절에 어떤 이유로 든 질병의 존재를 진단하고 인식하는 것이 불가능한 경우에는 분명히 성인기에 나타나며 증상은 다음과 같습니다.

  • 시각 또는 청각 기억 위반;
  • 저체온증-신체의 체온 조절 문제 (체온이 35도 이하로 감소);
  • 조정 문제.

병리학의 증상은 비신 드로 믹과 신드로 믹 형태의 두 부분으로 나눌 수 있습니다 (Davila-Guttierez, 2002).

비신 드로 믹 형태가 가장 일반적입니다. 알 수없는 비율의 사례는 무증상으로 남아 있거나 머리 크기가 커서 우연히 감지됩니다. 대부분의 환자는 정신 지체, 발작 및 / 또는 큰 머리가 있습니다. Hypertelorism은 종종 발견됩니다. Jeret et al.의 연구에서. (1987) 환자의 82 %는 정신 지체 또는 발달 지연이 있었고 43 %는 발작으로 고통 받았으며 31 %는 뇌성 마비로 발전했습니다. 그러나 63 명의 어린이 중 9 명에게서 정상적인인지 발달이 관찰되었으며, 아마도 무증상 사례가 진단되지 않았을 가능성이 있기 때문에 더 자주 발생할 수 있습니다. 유아 경련을 포함하여 모든 유형의 발작이 가능하지만 더 자주 초점을 맞 춥니 다. 머리 크기의 증가가 특징적이지만 때로는 평균에서 5-7 SD 이상이지만 "수두증"의 많은 사례가 문제를 일으키지 않고 자발적으로 안정화되기 때문에 단락 징후가 상당히 엄격합니다. 대두 증은 부분적으로 제 3 심실 뒤쪽에 거대 낭종이 존재하기 때문일 수 있습니다. 반 구간 전파의 특정 장애는 없거나 미미합니다. 그럼에도 불구하고 반 구간 통신 및 지형 기억에 미묘한 장애가 있다는보고가 있습니다. 드물게 내분비 병리를 관찰 할 수 있습니다..

신드로 믹 형식은 다음과 같습니다.

  • 아이 카르 디 증후군은 영유아 경련이있는 경우의 약 1 %와 관련이 있으며, 아마도 X- 연관 우성 돌연변이 때문일 것입니다. XXY 염색체 세트를 가진 소년에서 두 가지 사례가보고되었지만 거의 독점적으로 소녀에게서 발생합니다. 두 자매의 가족 사례는 단 하나뿐입니다. 증후군의 특징적인 특징은 종종 시신경 대장균과 관련된 유아 경련과 특정 맥락막 열공을 포함합니다. 척추 늑골 이상은 사례의 절반에 존재합니다. 결과는 일반적으로 좋지 않으며 지속적인 발작과 심각한 정신 지체가 있습니다. 심각성의 범위는 이전에 생각했던 것보다 더 넓은 것으로 밝혀졌습니다. 드물게 뇌량이 존재할 수 있습니다. 진단은 맥락막 간결 부와 MRI에 의해 밝혀진 동반 이상 (심실 주위 이형 피질, 이형성 피질, 뇌실막 낭종)에 의해 결정됩니다. 병리학 적 검사를 통해 뇌에서 층으로 나뉘 지 않은 유형의 이형 및 다미 체의 수많은 영역이 밝혀졌고, 소위 lacunae는 색소 과립의 손실과 함께 색소 상피 및 혈관 층의 얇아 짐을 나타냅니다. 뇌실 낭종은 종종 제 3 심실 주변에서 발견됩니다. 맥락막 신경총 낭종이나 종양이 클 수 있습니다. 뇌량의 무형성과 함께 확인되면 산전 진단이 가능합니다. 다른 신드로 믹 형태는 드물거나 특정 민족 그룹으로 제한됩니다..
  • 소두증 및 기타 CNS 이상으로도 나타날 수있는 생식기 이상을 동반 한 뇌량의 가족 성 무형성은 Chr22.3 염색체의 ARX 유전자 돌연변이와 관련된 광범위한 장애 스펙트럼의 일부입니다..
  • 안 데르 만 증후군은 세인트 존 호수 지역에있는 프랑스계 캐나다인에서 설명되었지만 캐나다 밖에서 여러 사례가보고되었습니다. 이 증후군은 말초 신경계에 영향을 미칩니다. 뇌량의 무형성은 종종 I 형 구강-얼굴-디지털 증후군의 일부입니다..
  • 간헐적 저체온증 및 발한 증후군은이 증후군에서 노르 에피네프린 대사의 변화 발견과 관련하여 테스트 된 클로니딘으로 효과적으로 치료할 수 있습니다. 사실, 사례의 절반은 callosis agenesis를 동반하지 않습니다. 간헐적 인 고열 ( "역 샤피로 증후군")을 동반 한 뇌량 무형성에 대한보고가 있습니다. callosis agenesis의 진단은 neuroimaging 데이터를 기반으로합니다. 완전한 무형성의 진단은 초음파, CT 및 MPT로 어렵지 않습니다. MPT는 부분 무 발생 진단에 더 효과적입니다. 신경영 상법에 의한 진단은 어렵지 않습니다. CT 또는 MRI는 세 번째 심실의 상승과 앞쪽 부분에 고전적인 소 뿔 패턴이있는 앞쪽 뿔의 넓은 분할을 보여줍니다. Diffusion-tensor MR은 뇌실 벽 근처의 뒤쪽으로 향하고 반대쪽을 가로 지르지 않는 관, 특히 Probst 빔의 편차를 감지 할 수 있습니다. 산전 진단은 22 주부터 가능합니다. 무증상 사례의 유병률에 대한 데이터가 없을 때까지 무조건적으로 임신을 종료하기로 결정하는 것은 어렵습니다. Blum et al. (1990)은 산전으로 뇌량 무형성 진단을받은 12 명의 영아 중 6 명이 2-8 세에 정상적인 발달을 보인 것으로보고했습니다. Moutard et al. (2003)은 IQ 측정을 반복하여 산전 분리 된 무 발생으로 진단 된 17 건의 사례를 관찰했습니다. 6 세에 모든 아이들은 정상 수준의 IQ를 보였으며, 표준의 하한을 향한 경향이있었습니다. Bedeschi et al.의 연구에서 9 명의 아이들. (2006)은 정상적인 발달을 보였습니다. 그러나 관련 이상없이 MRI로 산전 진단을받은 어린이 9 명 중 2 명은 발달 지연이있었습니다 (Volpe et al., 2006). 다른 기형이나 염색체 이상과 관련된 사례는 항상 좋지 않은 결과를 보였습니다. 따라서 태아 핵형 검사와 수반되는 기형의 존재에 대한 완전한 검사가 매우 중요합니다..

진단

일반적으로 뇌량의 저형성으로 인해 많은 수반되는 질병이 발생할 수 있으므로 다른 (위와 다른) 증상이 나타날 수 있습니다. 80 %의 사례에서이 질환의 진단은 초음파 진단을 사용하여 자궁 내 발달 중에 발생합니다..

그럼에도 불구하고 출생 후 (임신 중 임상상이 완전히 명확하지 않은 경우) 또는 부모가 전문가에게 문의 한 후에 추가 검사를 처방하는 것이 가능합니다. 의사는 초기 설문 조사를 수행 하고이 진단의 특징적인 증상의 존재를 명확히 한 후 일반적으로 다음을 처방합니다.

  • 자기 공명 영상 (MRI);
  • 머리의 뇌파 (EEG);
  • 다른 신경학 연구.

위 연구 결과에서 얻은 데이터를 바탕으로 의사는 결론을 내리고 치료를 처방합니다..

치료 기능

현대 의학은 무 발생을 치료할 수 없지만 질병을 고치는 방법이 있습니다. 그들은 각 임상 사례에 대해 별도로 선택됩니다. 의사는 뇌량의 무 생성 정도뿐만 아니라 아동의 일반적인 복지를 고려합니다..

증상을 완화하기 위해 특수 약물이 사용됩니다. 그러나 의사들은 대부분의 기술로 증상을 영구적으로 완화 할 수 없다고 확신합니다. 치료를 위해 강력한 에이전트가 사용됩니다.

  • 페노바르비탈. 유아 연축으로 인한 공격 횟수 감소.
  • 벤지 디아 제핀. 정신 운동 반응을 억제하고 발작 횟수를 줄이는 정신 활성 식품.
  • 코르티코 스테로이드. 간질 발작 퇴치에 필수적.
  • 항 정신병 약. 정신 건강 문제를 치료하는 데 사용.
  • Nootropics. 뇌 기능 교정에 사용.
  • Diazepam. 행동 장애 교정.
  • 뉴로 펩티드. 신경 종말 사이의 연결을 개선합니다..

약물 외에도 때때로 미주 신경을 자극하기 위해 수술이 사용됩니다. 이를 위해 전기 충격 생성기가 도입되었습니다..

그러한 수술의 임명은 뇌량의 무형성이 중요한 장기의 급성 병리로 위협받는 경우에만 가능합니다.

또한 다른 치료법으로 결과가 나오지 않으면 수술이 처방됩니다. 발전기는 쇄골 하 영역에 설치됩니다. 자극기를 설치 한 후 아이는 몇 달에 한 번씩 의사의 진찰을 받아야합니다. 뇌량 생성을위한 자극기를 설치하면 공격 횟수가 크게 감소합니다..

환자는 증상을 더 잘 견디지 만 어떤 상황에서는 장치가 효과적이지 않을 수 있습니다. 때때로 병리학은 척추 측만증을 유발하며,이 경우 운동 요법과 물리 요법이 치료를 위해 처방됩니다. 드물게 뼈 건강을 개선하기 위해 척추 수술이 필요합니다..

예보

위반이 발달 과정에서 다른 병리의 발생과 관련되지 않은 경우 예후가 유리합니다. 약 80 %의 소아가 발달 장애가 없거나 경미한 신경 학적 문제가 관찰됩니다. 그러나 대부분의 경우 뇌량의 무 생성은 다양한 종류의 결과와 수반되는 병리의 발생을 유발하며 이러한 상황에서는 좋은 예후에 대한 의문의 여지가 없습니다. 환자는 지적 장애, 신경 학적 문제, 발달 지연 및 오래 지속되지 않는 기타 증상이 있습니다..

환자는 증상에 따라 치료를받으며 치료 효과가 거의 없습니다. 뇌량의 무형성은 발달 이상이 많고 예후가 좋지 않은 질병 때문일 수 있습니다..

신장 무형성 (무형성)

의료 전문가 기사

  • ICD-10 코드
  • 역학
  • 그 원인
  • 위험 요소
  • 조짐
  • 어디가 아픕니 까?
  • 양식
  • 진단
  • 검사해야 할 사항?
  • 검사 방법?
  • 필요한 테스트?
  • 연락 할 사람?

신장의 무형성 또는 무형성은 해부학 적 양적 이상으로, 신장의 무형성은 장기가 전혀없는 상태이며, "무형성"의 개념은 장기가 정상적인 신장 구조가없는 미발달 기초로 대표된다는 것을 암시합니다. 신장 무형성증의 경우, 그 기능은 두 번째 쌍을 이룬 기관에 의해 수행되며, 이는 추가 보상 작업의 수행으로 인해 비대화됩니다..

ICD-10 코드

역학

학령기 아동 28 만명을 초음파 검사 한 결과 신장 무형성증은 1,200 명 중 1 명 (0.083 %)의 빈도로 발생합니다..

신장 무형성 (무형성)의 원인

무형성 또는 신장의 무형성은 후 신관이 후 신성 모세포종으로 성장하지 않을 때 발생합니다. 이 경우 요관이 정상이거나 짧아 지거나 완전히 없을 수 있습니다. 요관의 완전한 부재는 남성에서 정관의 부재, 정낭의 낭성 변화, 같은면에 고환의 형성 저하 또는 부재, 배아 형태 형성의 특징과 관련된 hypospadias와 결합됩니다.

신장 무형성과 신장 무형성증은 모두 비뇨기 계통의 이상, 선천성 기형으로 간주됩니다. 심각한 해부학 적 이상은 자궁에서 태아 사망을 유발할 수 있으며, 더 많은 보상 사례는 임상 징후를 나타내지 않으며 조제 검사 중에 또는 무작위로 발견됩니다. 일부 해부학 적 이상은 평생 동안 점진적으로 진행될 수 있으며 노년기에 진단 될 수 있습니다. 또한 무형성 또는 무형성증은 신 결석증, 동맥 고혈압 또는 신우 신염을 유발할 수 있습니다..

비뇨기 계통의 이상은 다양하며 양적, 위치 이상, 신장 구조의 관계 이상 및 병리와 같은 범주로 나뉩니다. 신장의 양측 무형성은 다행스럽게도 드물게 발견되고 진단되는 한 쌍의 기관이 전혀 없다는 것입니다. 이 병리는 삶과 양립 할 수 없습니다. 더 자주, 신장의 일방적 인 부재 또는 저개발이 있습니다..

신장의 생성은 고대부터 알려져 왔으며, 그의 작품 중 하나에서 Aristotle은 생물이 비장이나 신장없이 존재할 수있는 경우를 묘사했습니다. 중세 시대에 의사들은 해부학 적 신장 병리학에도 관심이 있었고 어린이의 신장 무형성 (저 발달)을 자세히 설명하려는 시도도있었습니다. 그러나 의사들은 대규모 연구를 수행하지 않았으며 지난 세기 초 N.N. Sokolov는 발생하는 신장 기형의 빈도를 확립했습니다. 현대 의학은 통계를 구체화했으며 그러한 지표에 대한 데이터를 제시합니다. 비뇨기 계통의 모든 병리 중 무형성 및 무형성은 0.05 %입니다. 또한 남성이 신장 발달 부족으로 가장 자주 고통받는 것으로 밝혀졌습니다..

위험 요소

다음 자극 요인은 임상 적으로 확립되고 통계적으로 확인 된 것으로 간주됩니다.

  • 유전 적 소인.
  • 임신의 첫 번째 트라이 미터에있는 여성의 전염병-풍진, 독감.
  • 임산부의 전리 방사선.
  • 호르몬 피임약의 통제되지 않은 사용.
  • 임산부의 당뇨병.
  • 만성 알코올 중독.
  • 성병, 매독.

신장 무형성증 (무형성)의 증상

여성의 경우 기형은 일각 또는 양각 자궁, 자궁 저형성 증 및 질 발육 부진 (Rokitansky-Kuester-Hazer 증후군)과 결합 될 수 있습니다. 동측 부신의 부재는 8-10 %의 경우에서 신장 무형성을 수반한다. 이 이상으로 반대쪽 신장의 보상 비대가 거의 항상 관찰됩니다. 양측 신장 무형성증은 생명과 양립 할 수 없습니다.

어디가 아픕니 까?

양식

  • 양측 기형 (신장의 완전한 부재)-양측 무형성 또는 무장. 일반적으로 태아는 자궁에서 사망하거나 태어난 아이는 신부전으로 인해 생후 첫 몇 시간 또는 며칠 내에 사망합니다. 현대적인 방법을 사용하면 장기 이식과 정기적 인 혈액 투석을 통해이 병리와 싸울 수 있습니다..
  • 오른쪽 신장의 무형성-일방적 무형성. 이것은 또한 선천적 인 해부학 적 결함입니다. 기능적 부하는 건강한 신장에 의해 가정되며 구조와 크기가 허용하는 한 실패를 보상합니다..
  • 왼쪽 신장 생성-오른쪽 신장 생성과 동일한 경우.
  • 오른쪽 신장의 무형성증은 사실상 무 발생과 구별 할 수 없지만 신장은 신장 사구체, 요관 및 골반이없는 배아 섬유 조직입니다..
  • 왼쪽 신장의 무형성증-오른쪽 신장의 저 발달과 동일한 이상.

요관이 보존되고 매우 정상적으로 기능하는 무 발생의 변형도 가능합니다. 요관이 없으면 병리의 임상 증상이 더 두드러집니다.

일반적으로 임상 실습에서는 이해할 수있는 이유로 일방적 인 이상이 있습니다. 양측 무형성은 생명과 양립 할 수 없습니다..

오른쪽 신장 무형성

임상 증상 측면에서 오른쪽 신장의 무형성은 왼쪽 신장의 이상과 크게 다르지 않지만 권위있는 비뇨기과 의사, 신장 학자의 의견은 오른쪽 신장의 부재가 왼쪽 신장의 무형성보다 훨씬 더 자주 발생하며 여성에서 발생합니다. 아마도 이것은 해부학 적 특성 때문일 것입니다. 오른쪽 신장이 왼쪽보다 약간 작고 짧으며 이동성이 많기 때문입니다. 보통 더 낮은 위치에 있어야 더 취약 해집니다. 왼쪽 신장이 보상 기능을 할 수없는 경우 출생 첫날부터 오른쪽 신장의 무형성이 나타날 수 있습니다. 무형성 증상은 다뇨 (과다한 배뇨), 지속적인 역류로 구토, 총 탈수, 고혈압, 일반 중독, 신부전으로 분류 될 수 있습니다..

왼쪽 신장이 누락 된 오른쪽 신장의 기능을 맡으면 오른쪽 신장의 무형성은 실제로 증상에 따라 나타나지 않고 무작위로 감지됩니다. 진단은 컴퓨터 단층 촬영, 초음파 및 요로 촬영으로 확인할 수 있습니다. 또한 소아과 의사와 부모는 어린이 얼굴의 과도한 붓기, 납작한 넓은 코 (평평한 코 다리 및 넓은 코 다리), 강하게 튀어 나온 전두엽, 너무 낮은 귓바퀴, 변형 가능성에 대해주의를 기울여야합니다. 안구 hypertelorism은 신장 무형성을 나타내는 특정 증상이 아니지만 종종 복부 비대, 변형 된하지와 같은 방식으로 동반됩니다.

오른쪽 신장의 무형성이 건강에 위협이되지 않고 명백한 병리학 적 증상으로 나타나지 않으면 일반적 으로이 병리에는 특별한 치료가 필요하지 않으며 환자는 비뇨기과 의사의 지속적인 감독하에 있으며 정기적 인 선별 검사를받습니다. 신장 질환 발병 위험을 줄이기 위해 적절한식이 요법과 예방 조치를 준수하는 것이 유용 할 것입니다. 오른쪽 신장의 무형성에 지속적인 신장 고혈압 또는 요관에서 신장으로 소변의 역류가 동반되는 경우 평생 항 고혈압 요법이 처방되며 장기 이식 징후가 가능합니다.

왼쪽 신장 생성

이 이상은 일반적으로 왼쪽 신장이 오른쪽보다 약간 더 앞쪽에 있어야한다는 점을 제외하면 오른쪽 신장의 무형성과 거의 동일합니다. 왼쪽 신장의 무형성은 더 복잡한 경우입니다. 그 기능은 오른쪽 신장에 의해 수행되어야하기 때문입니다. 또한, 전 세계 비뇨기과 통계에 의해 확인되지 않은 정보가 있습니다. 왼쪽 신장의 무형성은 종종 요관 구멍의 부재를 동반하며 이는 주로 남성 환자에게 적용됩니다. 유사한 병리학이 정관의 무형성, 방광의 저개발 및 정낭의 이상과 결합됩니다..

왼쪽 신장의 시각적으로 뚜렷한 무형성은 선천성 자궁 내 기형-양수 과소증 및 태아 압박의 결과로 형성되는 오른쪽 신장의 무형성과 동일한 매개 변수에 의해 결정될 수 있습니다. 저 발달 된 턱, 낮은 귀, 돌출 된 앞발 주름.

남성의 왼쪽 신장의 생성은 증상 측면에서 더 두드러지며, 사타구니 부위의 지속적인 통증, 천골의 통증, 사정의 어려움, 종종 성기능 장애, 발기 부전 및 불임으로 이어집니다. 왼쪽 신장의 무형성에 필요한 치료는 건강한 오른쪽 신장의 활동 정도에 따라 다릅니다. 오른쪽 신장이 보상적이고 정상적으로 기능하는 경우 신우 신염의 위험을 줄이기위한 예방 적 항균 조치 또는 비뇨기 계통의 비뇨기 병리학을 포함하여 증상 치료 만 가능합니다. 신장 전문의에게 조제 등록이 필요하며 소변, 혈액, 초음파 검사에 대한 정기 검사가 필요합니다. 더 악화 된 무형성 사례는 신장 이식의 징후로 간주됩니다..

오른쪽 신장의 무형성

일반적으로 신장 중 하나의 저 발달은 무 발생에 비해 상대적으로 유리한 이상으로 간주됩니다. 건강한 왼쪽 신장의 정상적인 기능을 가진 오른쪽 신장의 무형성증은 평생 동안 임상 징후를 나타내지 않을 수 있습니다. 종종 오른쪽 신장 무형성증은 완전히 다른 질병에 대한 포괄적 인 검사 중에 무작위로 진단됩니다. 덜 일반적으로 지속성 고혈압 또는 신 병리의 가능한 원인으로 정의됩니다. 신장이 미성숙하거나 "주름이있는"신장이있는 모든 환자의 1/3만이 평생 무형성증으로 신장 전문의에 등록되어 있습니다. 임상 증상은 비특이적이며 아마도 이것은 이러한 이상 현상의 드문 발견을 설명합니다..

사람이 신장 중 하나가 저개발되었을 수 있음을 간접적으로 나타낼 수있는 징후 중에는 요추 부위의 하복부 통증에 대한주기적인 불만이 있습니다. 고통스러운 감각은 기초적인 섬유 조직의 성장 및 신경 종말의 침해와 관련이 있습니다. 또한 징후 중 하나는 적절한 치료로 조절할 수없는 지속적인 고혈압 일 수 있습니다. 오른쪽 신장의 무형성증은 일반적으로 치료가 필요하지 않습니다. 이중 기능을하는 비대화 된 신장에 대한 스트레스의 위험을 줄이기 위해 절약식이가 필요합니다. 또한 지속적인 고혈압이 있으면 적절한 치료가 이뇨제로 처방됩니다. 오른쪽 신장의 무형성증은 예후가 좋으며 일반적으로 신장이 하나 인 사람들은 완전한 삶을 살고 있습니다..

왼쪽 신장의 무형성

왼쪽 신장의 무형성과 오른쪽 신장의 무형성은 매우 드물며 비뇨기 계통의 이상이있는 모든 환자의 5-7 %를 넘지 않습니다. 무형성증은 종종 방광의 이상과 같은 인근 장기의 발달 부족과 결합됩니다. 왼쪽 신장의 무형성증은 남성에서 가장 흔하게 진단되며 폐와 생식기의 발육 부진을 동반한다고 믿어집니다. 남성의 경우, 전립선, 고환 및 정관의 무형성과 함께 왼쪽 신장의 무형성이 진단됩니다. 여성의 경우-자궁 부속기의 발달 부족, 요관, 자궁 자체의 무형성 (두 뿔이있는 자궁), 자궁 내 중격의 무형성, 질의 복제 등.

미성숙 한 신장은 다리도 골반도없고 기능과 소변 배설을 할 수 없습니다. 왼쪽 신장의 무형성과 오른쪽 신장의 무형성은 비뇨기과 실습에서 독방 신장, 즉 단일 신장이라고합니다. 이것은 기능을 강제하고 이중 작업을 수행하도록 보상하는 신장만을 나타냅니다..

왼쪽 신장의 무형성증은 임상 적으로 뚜렷한 증상을 나타내지 않기 때문에 무작위로 감지됩니다. 측부 신장의 기능적 변화와 통증 만이 비뇨기과 검사를 유발할 수 있습니다..

재생 불량성 왼쪽 신장의 기능을하도록 강요받는 오른쪽 신장은 일반적으로 비대화되고 낭종이있을 수 있지만 대부분은 완전히 정상적인 구조를 가지며 항상성을 완전히 제어합니다..

소아와 성인 모두의 왼쪽 신장 무형성증은 단일 신장에서 세균 감염 위험을 줄이기위한 예방 조치를 제외하고는 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 아끼는 식단, 면역 체계 유지, 바이러스 및 감염으로 인한 감염을 최대한 방지하면 하나의 신장 기능을 가진 환자에게 완전히 건강하고 만족스러운 삶이 보장됩니다..

신장 무형성 (무형성) 진단

질병의 진단은 X- 선 신장 혈관 조영술, 나선형 CT 또는 MSCT 및 자기 공명 혈관 조영술을 사용하여 수행됩니다. 무형성, 신장의 무형성은 다른 진단 방법을 사용하여 진단되지 않습니다.